تعرف على السمكية (السماك) وأنواعها

[esteghfar2]

ما علامات و أعراض السّماك ؟
بالرّغم من أنّ العلامات والأعراض قد تختلف بين الأنواع المختلفة للسّماك, إلا أن جميعًا يميزها جلد قشريّ خشن وجافّ . الخواص الأساسيّة للأنواع الأربعة الرّئيسيّة للسّماك الموروث تُحْصَر في الجدول التالى

نوع السُماك


الإكلينيكيّة السّمات

السُماك الشائع (الدارج)Icthyosis Vulgaris • قد يبدو الجلد طبيعياً عند الولادة
• يصبح الجلد جافًّا , خشناً وقشريّاً تدريجياً, حيث تظهر معظم العلامات و الأعراض بعمر ال5 سنوات
• يمكن أن يؤثّر على كلّ أجزاء الجسم متضمّنًا الوجه و فروة الرّأس . منحنيات الأذرع و الأرجل عادة لا تتأثر .
• خطوط الكفوف ظاهرة بإفراط .
• مصاحب بالتهاب الجلد التحسسى الوراثى (أتوبيك )
.السُماك الرَقائقيّ LamellarIcthyosi• كثيرًا ما يسمى طفل غُريّا (الكولوديون ) حيث يكون عند الولادة مُغَطَّى بغشاء شبيه بالكولوديون يسقط بعد ذلك .
• تحدث تقشرات على الجسم بالكامل, متضمّنًة الثنايا و المنحنيات .
• قد يتسبّب في تراخى الجفون السفلى (الشَتَر) .
• أختبارات ما قبل الولادة في مرات الحمل التالية متاحة في بعض المراكز
فرط التَقَرُّن المصاحَب بانحلال البشرة
Epidermolytic Hyperkeratosis
• الجلد رطب, أحمر, و مؤلماً باللمس عند الميلاد .
• فقاعات مليئة بسّائل قد تتقيح فتسبب رائحة كريهة للجلد .
• تقشرات سميكة شاملة تحدث خلال أيّام قليلة
السُماك المتعلق بجين X الجنسى
X-linked Icthyosis • تقشرات شاملة ظاهرة عند الميلاد أو بعده بقليل .
• تكون القشور أبرز على الأطراف , الرّقبة, الجذع و الأرداف
• قد يسبّب عتامة بالقرنيّة
• يصاحبه نقص انزيم ستيرويد سلفاتيز المنشّط المجود بالخلايا الليفية و زيادة نسبة كبريتات كولسترول بالبلازما .
• وهو يصيب فقط الذّكور .
• وقد يصاحبه مرض خصيوي .

قد يكون السُماك جزء من عيب خلقيّ أكثر شمولاً ( كلهم نادرون جدًّا ) كما في المتلازمات التّالية :

• متلازمة KID ( التهاب القرنيّة, السُماك والصّمم )
• متلازمة CHIME ( ثلامة بالعين, عيوب بالقلب, مرض جلديّ سُماكىّ الشكل , تخلّف عقليّ وعيوب بالأذن )
• متلازمة نيثيرتون Netherton ( السّماك, حُمامَى الجلد, عيوب عمد الشّعر, اعراض الحساسية الوراثية أتوبيك )
• متلازمة Sjogren-Larsson ( السّماك, شلل مزدوج تشنّجيّ, اعتلال شبكىّ صبغي و تخلّف عقليّ )
• داء ريفسم Refsum ( السُماك و اعتلال شبكىّ صبغي ) .
  

  ________________________________________

ما مدى شيوع السُماك و من يصاب به ؟

ما عدا السُماك الشائع , كلّ أشكال السُماك الأخرى نادرة جدًّا . يصيب السُماك الشائع الأفراد بنسبة 1:250 .
ويحدث السماك في كلّ أنحاء العالم كما إنه يؤثّر على ناس من كلّ الأعراق .
________________________________________
ما هى المشاكل التى يسببها السُماك ؟
متوسّط عمر النّاس المصابة بالسُماك يكون فى معدلاته الطبيعية . لكنهم قد يحتاجون لقضاء عدّة ساعات كلّ يوم فى العناية ببشرتهم كى يتمكنوا من ممارسة طبيعية للحياة قدر الإمكان . ومع ذلك فقد يُواجه المصابون بالسُماك الشّديد ,فى مرحلةٍ ما من العمر , بعض من المشاكل التّالية :

• سخونة زائدة - السُماك قد يؤثّر على التحكم السوىّ للحرارة حيث يُقلل القدرة على التعرُق
• حركة محدودة- الجلد القشريّ الجافّ قد يجعل تحريك بعض أجزاء الجسم مؤلماً جدًّا
• العدوى الثانويّة - التّشقّق و انقسام الجلد قد يؤدى إلى عدوى ميكروبية بالجلد و أحيانًا عدوى ميكروبية شاملة
• ضعف السّمع أو البصر- الجلد قد يتراكم ليغطى الآذان أو العيون
  

  ________________________________________

ما هو العلاج متاح ؟

ليس هناك شفاء من السُماك . الهدف الرّئيسيّ للعلاج هوالتّرطيب والتّقشير . هذا يساعد فيمنع الجفاف, القشور, التشقّق وزيادة تراكم الجلد .
يحتاج المصاب بالسماك للاستحمام, ترطيب وتقشير الجلد بشكل منتظم يوميّ . قد يحدّد طبيب الأمراض الجلديّة أو يوصي بالكريمات والمراهم المرطّبة التى تجعل الحالة تحت السّيطرة . في الحالات الشّديدة قد يصف الطبيب ريتينويد عن طريق الفم مثل أسيتريتين ؛ هذا يمكن أن يساعد فى تقليل القشور . المضادّات الحيويّة الشّفويّة (عن طريق الفم) قد توصف إذا حدثت العدوى الثّانويّة .
نصائح الاهتمام بالجلد التّالية تساعد فى العلاج :

• استعمل الكريمات واللوشن على الجلد المبتَل لحبس الرّطوبة به ( خلال 3 دقائق من الاستحمام )
• دلِّك برقّة حجر جلخ على الجلد المبتَلّ للمساعدة في إزالة القشرة السميكة السطحية
• مشط بالفرشاة الشّعر المغسول لإزالة القشور من فروة الرّأس
• كريمات دهن الصّوف (اللانولين) والمنتجات التي تحتوي على اليوريا, حمض اللّبن وأحماض ألفاهيدروكسي قد تساعد على تقشير وترطيب الجلد