ما علامات و أعراض السّماك ؟
بالرّغم من أنّ العلامات والأعراض قد تختلف بين الأنواع المختلفة للسّماك, إلا أن جميعًا يميزها جلد قشريّ خشن وجافّ . الخواص الأساسيّة للأنواع الأربعة الرّئيسيّة للسّماك الموروث تُحْصَر في الجدول التالى
نوع السُماك
الإكلينيكيّة السّمات
السُماك الشائع (الدارج)Icthyosis Vulgaris • قد يبدو الجلد طبيعياً عند الولادة
• يصبح الجلد جافًّا , خشناً وقشريّاً تدريجياً, حيث تظهر معظم العلامات و الأعراض بعمر ال5 سنوات
• يمكن أن يؤثّر على كلّ أجزاء الجسم متضمّنًا الوجه و فروة الرّأس . منحنيات الأذرع و الأرجل عادة لا تتأثر .
• خطوط الكفوف ظاهرة بإفراط .
• مصاحب بالتهاب الجلد التحسسى الوراثى (أتوبيك )
.السُماك الرَقائقيّ LamellarIcthyosi• كثيرًا ما يسمى طفل غُريّا (الكولوديون ) حيث يكون عند الولادة مُغَطَّى بغشاء شبيه بالكولوديون يسقط بعد ذلك .
• تحدث تقشرات على الجسم بالكامل, متضمّنًة الثنايا و المنحنيات .
• قد يتسبّب في تراخى الجفون السفلى (الشَتَر) .
• أختبارات ما قبل الولادة في مرات الحمل التالية متاحة في بعض المراكز
فرط التَقَرُّن المصاحَب بانحلال البشرة
Epidermolytic Hyperkeratosis
• الجلد رطب, أحمر, و مؤلماً باللمس عند الميلاد .
• فقاعات مليئة بسّائل قد تتقيح فتسبب رائحة كريهة للجلد .
• تقشرات سميكة شاملة تحدث خلال أيّام قليلة
السُماك المتعلق بجين X الجنسى
X-linked Icthyosis • تقشرات شاملة ظاهرة عند الميلاد أو بعده بقليل .
• تكون القشور أبرز على الأطراف , الرّقبة, الجذع و الأرداف
• قد يسبّب عتامة بالقرنيّة
• يصاحبه نقص انزيم ستيرويد سلفاتيز المنشّط المجود بالخلايا الليفية و زيادة نسبة كبريتات كولسترول بالبلازما .
• وهو يصيب فقط الذّكور .
• وقد يصاحبه مرض خصيوي .
قد يكون السُماك جزء من عيب خلقيّ أكثر شمولاً ( كلهم نادرون جدًّا ) كما في المتلازمات التّالية : متلازمة KID ( التهاب القرنيّة, السُماك والصّمم )
متلازمة CHIME ( ثلامة بالعين, عيوب بالقلب, مرض جلديّ سُماكىّ الشكل , تخلّف عقليّ وعيوب بالأذن )
متلازمة نيثيرتون Netherton ( السّماك, حُمامَى الجلد, عيوب عمد الشّعر, اعراض الحساسية الوراثية أتوبيك )
متلازمة Sjogren-Larsson ( السّماك, شلل مزدوج تشنّجيّ, اعتلال شبكىّ صبغي و تخلّف عقليّ )
داء ريفسم Refsum ( السُماك و اعتلال شبكىّ صبغي ) .
________________________________________
ما مدى شيوع السُماك و من يصاب به ؟
ما عدا السُماك الشائع , كلّ أشكال السُماك الأخرى نادرة جدًّا . يصيب السُماك الشائع الأفراد بنسبة 1:250 .
ويحدث السماك في كلّ أنحاء العالم كما إنه يؤثّر على ناس من كلّ الأعراق .
________________________________________
ما هى المشاكل التى يسببها السُماك ؟
متوسّط عمر النّاس المصابة بالسُماك يكون فى معدلاته الطبيعية . لكنهم قد يحتاجون لقضاء عدّة ساعات كلّ يوم فى العناية ببشرتهم كى يتمكنوا من ممارسة طبيعية للحياة قدر الإمكان . ومع ذلك فقد يُواجه المصابون بالسُماك الشّديد ,فى مرحلةٍ ما من العمر , بعض من المشاكل التّالية :
سخونة زائدة - السُماك قد يؤثّر على التحكم السوىّ للحرارة حيث يُقلل القدرة على التعرُق
حركة محدودة- الجلد القشريّ الجافّ قد يجعل تحريك بعض أجزاء الجسم مؤلماً جدًّا
العدوى الثانويّة - التّشقّق و انقسام الجلد قد يؤدى إلى عدوى ميكروبية بالجلد و أحيانًا عدوى ميكروبية شاملة
ضعف السّمع أو البصر- الجلد قد يتراكم ليغطى الآذان أو العيون
________________________________________
ما هو العلاج متاح ؟
ليس هناك شفاء من السُماك . الهدف الرّئيسيّ للعلاج هوالتّرطيب والتّقشير . هذا يساعد فيمنع الجفاف, القشور, التشقّق وزيادة تراكم الجلد .
يحتاج المصاب بالسماك للاستحمام, ترطيب وتقشير الجلد بشكل منتظم يوميّ . قد يحدّد طبيب الأمراض الجلديّة أو يوصي بالكريمات والمراهم المرطّبة التى تجعل الحالة تحت السّيطرة . في الحالات الشّديدة قد يصف الطبيب ريتينويد عن طريق الفم مثل أسيتريتين ؛ هذا يمكن أن يساعد فى تقليل القشور . المضادّات الحيويّة الشّفويّة (عن طريق الفم) قد توصف إذا حدثت العدوى الثّانويّة .
نصائح الاهتمام بالجلد التّالية تساعد فى العلاج :
استعمل الكريمات واللوشن على الجلد المبتَل لحبس الرّطوبة به ( خلال 3 دقائق من الاستحمام )
دلِّك برقّة حجر جلخ على الجلد المبتَلّ للمساعدة في إزالة القشرة السميكة السطحية
مشط بالفرشاة الشّعر المغسول لإزالة القشور من فروة الرّأس
كريمات دهن الصّوف (اللانولين) والمنتجات التي تحتوي على اليوريا, حمض اللّبن وأحماض ألفاهيدروكسي قد تساعد على تقشير وترطيب الجلد