صدفيه الاطفال الرضع

[سيد عبدالعال]

صدفيه الاطفال الرضع

هو داء وراثي التهابي تكاثري يتصف بلويحات واضحة الحواف مغطاة بقشور فضية تظهر بشكل رئيسي على النواتيء الباسطة والفروة. الصداف نادر عند الرضع وشائع عند الأطفال ومجموعات الأعمار الأصغر.
الصداف الحفاظي الذي يصيب الرضع عادة يصنف تحت التهاب الجلد الدهني (لزهمي) الطفلي.
لقد وجد أن 5% من الرضع والأطفال المصابين بالتهاب حفاظي، يتكون لديهم آفات للصداف فيما بعد.

الآلية المرضية:
تغيرات تشريحية مرضية مختلفة تحدث في آفات الصداف هي:
زيادة نشاط خلوي في البشرة بسبب تنمي وتكاثر خلايا البشرة السريع.
زيادة تقشر الجلد.
نشاط البشرة يزداد.
زيادة الأوعية الدموية في الأدمة.
زيادة معدل تصنيع البروتين بواسطة الجلد.
الارتكاس الصدافي هو خلوي ونووي في الخلايا المالبيحية وطبقة الخلايا الحبيبيبة.

الشكل رقم 262: صداف وبهق (الصداف المناعي)

الشكل رقم 263: صداف عائلي

الأسباب:
السـبب غير معروف: قد يكون الصداف وراثياً كصفة جسمية قاهرة وقد يلاحظ متواتراً في بعض العائلات. هناك دليل على أن الوراثة جسـمية قاهـرة وحيدة المورثة مع نفوذية ناقصة الشذوذات.
في الآفات الصدافية التقليدية هي حلقة التقرن حيث تنضج الخلايا الكيراتنية بشكل أسرع وتصل إلى سطح الجلد بوقت أقصر من الطبيعي.

التشريح المرضي:
المظاهر الشاذة في الآلية المرضية للصداف تشمل تكاثر بشروي غير منتظم وزيادة الأشكال الإنقسامية من الخلايا الكيراتينية، وتوسع وعائي سطحي وتكا ثر (تنامي) ارتشاح الآفات بالكريات البيض بما فيها العدلات، اللمفاويات ـ وحيدات والبالعات الكبيرة.
التغيرات التشريحية المرضية الرئيسية هي:
فرط تقرن ونظير التقرن.
فرط تصنع بشروي.
شواك وورم حليمي.
ارتشاح كبير حول العرى الشعرية المتوسعة.
في الطبقة المالبيجية: العدلات قد تتراكم لتشكل بثرات إسفنجية الشكل مميزة لـ" Kogoj ".

العوامل المؤهبة:
الرضوض والإصابات: الصداف في موقع رض معروف باسم (ظاهرة كوبنر)، طيف عريض وواسع من المحرضات الراضة موضعياً بما فيها الفيزيائية والكيميائية والكهربائية ـ الجراحية والإنتانية والالتهابية قد أثبت إثارتها للآفات الصدافية أو تفاقم آفات سابقة.
الإنتانات: إن للالتهابات العقديات، خاصة في البلعوم دور في إثارة الصداف النقطي الحاد وهذا ما يفسير تحسن الآفات الصدافية بعد تناول المضادات الحيوية لمعالجة انتان اللوزتين والتهاب الحنجرة.
العوامل الغدية الصماوية:
تكاثر المرض وحدوثه في سن البلوغ وفي سن اليأس قد يفسر دور الهرمونات..
الصداف المعمم البثري قد يثار بالحمل والطمث والجرعات العالية من الاستروجين.
أشعة الشمس:
رغم أن أشعة الشمس مفيدة بشكل عام، لكن نسبة ضئيلة من حالات الصداف تثار بواسطة التوهج القوي خلال الصيف في المناطق المعرضة للشمس.
العوامل الاستقلابية:
نقص كلس الدم (مثال: بعد استئصال جارات الدرق الخطأ) قد يثير الصداف.
الأدوية:
الليثيوم ـ حاصرات بيتا ـ براكتولول ـ كلونيدين ـ يويد البوتاسيوم ـ اميودارون ـ ديجوكسين ومضادات الاكتئاب، ترازودون ـ الأدوية الخافضة للشحوم ـ بنسلين ـ تيرفينادين ومضادات الملاريا قد تختلط بارتكاس دوائي صدافي الشكل.
التوقف الفجائي للستيرويدات القويه المعطاة جهازياً مثل الستيروئيد الموضعي القوي (كلوبيتازول بربيونات مثل ديرموفيت) خاصة يترافق مع انتشار الصداف البثري المعمم.
التأثير المتفاقم الناجم عن مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية مثل: الفنيل بوتازون الفموي والأوكسي فين بوتازون ـ اندوميثاسين، ديكلوفيناك ـ ميكلوفينامات والايزوبروفن قد يودي إلى انتشار المرض.
العوامل النفسية:
الإجهاد والتوترات العاطفية والنفسية قد يكون لها دور في تفاقم الصداف.

المظاهر السريرية:
في سن الرضاع الباكر والطفولة قد تشبه الآفات التهاب الجلد الحفاظي.
الحمامي المتقشرة أو أكزيما الاستشرائية، حيث أن التفريق بين هذه الآفات ليس سهلاً أحياناً.
الصداف هو شائع في الأطفال رغم أن الصداف الخلقي نادر جداً.
الأطفال والبالغون يصابون غالباً بالشكل النقطي من الصداف، بينما المرضي الأكبر سناً قد يصابون بأشكال سريرية مختلفة أخرى والأشكال الشديدة من الصداف مثل الأحمرية والأشكال البثرية.

الأنماط الشكلية المختلفة
الصداف الشائع:
الآفات الجلدية:
الآفات البدائية هي بقع حطاطية متقشرة واضحة الحدود مغطاة بقشور فضية ملتصقة. كشط المنطقة بصفيحة زجاجية يترك نقط نازفة دقيقة (علامة أوزبتز أو علامة النز) التي هي مشخصة للصداف.
هذا النوع من الصداف يتظاهر بأعراض قليلة وآفات جلدة غير حاكة عادة.

الشكل رقم 264: صداف شائع
(بقع حمامية مغطاة بقشور فضية)

الشكل رقم 265: صداف اليد والقدمين
الآفات ذات أشكال ونماذج مختلفة، تتراوح ما بين آفات مدورة مفردة تشبه الأكزيما القريصية، الآفات الفطرية، التهاب الجلد الدهني (الزهمي) أو لويحات (التفافية) أو بقع حمامية معممة.

الشكل رقم 266: صداف شائع

الشكل رقم 267: صداف الأظافر والجلد

الشكل رقم 268: صداف الفروة وآفات جرابية في الجلد

الشكل رقم 269: صداف الفروة
الأغشية المخاطية: قد يصاب اللسان والمناطق الشـرجية التناسـلية بالصـداف بشـكل بقـع بيضاء.
الأظافر قد تصاب وتبدي تبارزات معترضة أو تشقق وتفتت في صحيفة الظفر.
الفروة: آفات الفروة قد تصل إلى قرب خط الشعر وهي تميز الصداف عن التهاب الجلد الدهني (الزهمي) الذي يصاب بالتقشر الدهني.
اعتلال المفاصل الصدافي: هو نادر ويحدث في الحالات المزمنة.
الصداف قد يوجد مترافقاً مع أمراض جلدية أخرى مثل الحزاز المسطح ـ البهق ـ الذئبة الحمامية، الفقاع، الداء الفقعاني.

الصداف عند الأطفال:
شائع تماماً عند الأطفال، رغم أن الصداف الخلقي نادر جداً. يبدو المرض أولاً على الفروة حيث تظهر الآفات بشكل بقع منتشرة بشكل متأخر لتصيب مواقع جلدية مختلفة وبشكل رئيسي الأطراف والجذع.

الصداف الحفاظي:
الصداف النقطي وفي السـطوح العاطفةFlexural) أكثر شـيوعـاً عند الأطفـال، مـاعدا الأشكال الشائعة فإن النماذج الأخرى من الصداف تحدث عند الأطفال إذ أن المرض يظهر أولاً على الفروة.
داء الثنيات الصدافي والسطوح العاطفة عند الأطفال: السعفة مابين الأصابع غير شائعة عند الأطفال والآفات مابين الأصابع قد تكون صدافية، وكذلك الأشكال الأخرى الـتي تظهر على ثنايا الجلد أو السطوح العاطفة الأخرى.

الصداف البثري الطفلي الشبابي:
هذا الشكل يمكن أن يصيب أي عمر في الطفولة، وبعض الحالات قد تكون البداية في السنة الأولى من العمر. معظم الأطفال المصابون هم في أعمار 2ـ10 سنوات وقت البداية.
الآفات عادة تكون دائرية أو حلقية. الأعراض العامة غائبة عادة، ويحدث الهجوع العفوي دون معالجة.
الكثير من الحالات قد تشخص على إنها التهاب جلد دهني، التهاب جلد حفاظي أو صداف حفاظي خاصة فى الاطفال وتكون في الواقع هي الصداف. الحمى والسمية قد ترافق الأشكال الأكثر شدة.
الصداف النقطي:
آفات صغيرة تظهر بشكل أقل أو أكثر تعمماً فوق الجسم خاصة عند الأطفال والبالغين الصغار عادة بعد انتان حاد بالعقديات. تظهر الآفات بشكل بقع صغيرة مدورة أو بيضاوية على الجذع، الفروة والوجه.

النوع السريع أو الغير مستقر:
هذا الشكل من الصداف يتصف بآفات مفرطة التقرن متقشرة مع سطوح مقعرة.
وهو نوع غير مستقر وقد يسبق الشكل الأحمرية أو البثري.
هذا النوع قد يحدث نتيجة عوامل أهمها: الستيرويدات القشرية موضعياً أو الجهازية بكميات كبيرة، نقص كلس الدم، انتان حاد وفرط العلاج بالقطران ـ الديثرانول أو العلاج بأشعة PUVA وربما الاكتئاب العاطفي الشديد .
الأحمرية الصدافية:
هذا الشكـل يتظاهـر عادة بثوران آفـة صدافية سابقة كما في الصداف الغير المستقر، وقد يتلو ارتكاس تحسسي لبعض المركبات الموضعية مثل القطران، الأنثرالين، (PUVA) الانتانات، نقص كلس الدم، الستيرويدات القشرية الموضعيه المركزه أو الجهازية مثل الكولبتيازول ديرموفيت "Dermovate ointment" خاصة عندما يستخدم على سطوح واسعة من الجسم لمدة طويلة.

الشكل رقم 270: الأحمرية الصدافية
صفات المرض هي غالباً غير واضحة المعالم، إذ أن كل الجلد قد يصاب ويوجد حكة شديدة (على عكس الأنواع الأخرى من الصداف، حيث الآفات الجلدية غير حاكة عادة). المريض محموم وسير المرض عادة طويل حيث أن النكس وارد وقد يكون قاتلاً.
الصداف الجرابي: يحدث على النواتيء الباسطة على المرفقين والركبتين.

الصداف البثري (زمباخ):
هذا النوع من الصداف، شديد ومعمم وقد يكون قاتلاً، ويعتبر شكل شديد من الصداف إذ ينجم عن الإصابة الجلدية الواسعة ويترافق عادة مع مظاهر جهازية مثل التهاب الكبد.

الشكل رقم 271: صداف بثري

الشكل رقم 272: أحمرية صدافية وصداف بثري

المظاهر السريرية:
يتميز هذا النوع بالبدء المفاجئ، حيث أن اليود والسالسيلات قد تلعب كعامل مهيئ لحدوث المرض. يظهر الصديد تحت الأظافر حيث يتلوه بعد ذلك حمامي معممة.

الشكل رقم 273: (صداف جرابي)

الشكل رقم 274: (صداف جرابي)
المظاهر الجلدية:
الأعراض الرئيسية هي الحكة وحرقان بالجلد مع حمى ورائحة عفنه وكريهه ينجم عن التسلخ أو التوسف الشديد والنز. تتكوم القشور الجافة المصفرة وتتشكل فوق المنطقة المصابة ذات السطح الأحمر البني اللامع.
وقد تظهر الآفات الحلقية وغيرها في الصداف البثري المعمم الحاد لكنها أكثر وصفية للأشكال تحت الحادة والمزمنة من الصداف البثري المنتشر. تبدأ الآفات بشكل مناطق دائرية من الحمامي قد تصبح مرتفعة ومتوذمة.
يجب الحذر من الستيرويدات الجهازية فى علاج الصداف الشائع إذ أنها تحمل خطر انتشار الانتانات الثانوية بالحماق والفيروسات الأخرى وقد يلجأ إلى استعماله في بعض حالات الصداف مثل النوع البثري.
الأغشية المخاطية: آفات الشفاه واللسان قد تؤدي لتقرح سطحي وتقشر.
المرض قد ينتهي عفوياً أو يتطور إلى مظاهر أكثر شدة.
الصداف البثري المعمم قد يحدث عند الأطفال بينما الصداف العضلي نادر عند الأطفال.
التشريح المرضي في الصداف البثري: من المميزات الهامة التي تؤكد التشخيص هو وجود بثرات منتفخة إسفنجية على أعلى البشرة مبطنة بخلايا بشروية متوذمة وتحوى كريات بيض عديدة أشكال النوى.
علاج الصداف البثري: يعالج هذا النوع من الصداف بالستيرويدات الجهازية و "ACTH ".