أمراض الجلد الفقاعية

[خويلد الجزائري]

Bullous Skin Diseases

أمراض الجلد الفقاعية هي أمراض جلدية , مناعية ذاتية , تحدث نتيجة لعطب في أحد المورثات المهمة لتكوين الجلد .
لها عدة أنواع :

الفقاع الشائع
Pemphigus vulgaris

يحدث هذا المرض عند مهاجمة الأضداد الذاتية للديسموغلينات desmogleins ( وهي جزيئات غليكوبروتينية توفر ارتباط خلية-خلية عن طريق الأجسام الواصلة desmosomes -الديسموغلينات تدخل في تركيب الأجسام الواصلة كما هو واضح في الصورة -)
تقوم أنزيمات البروتياز خارج الخلوية بتفعيل الأضداد لتدمر هذا الارتباط ( ارتباط خلية-خلية) حيث ينحل ملاط خلايا الطبقة الشائكة ( الاسمنت الذي يربطها ببعضها ) فتتخرب الخلايا التقرنية وتتعرض للانحلال الحسكي acanthylosis : أي ضمور و سقوط طبقة الجلد الحسكية\الشوكية .
المظاهر السريرية:
يتظاهر الفقاع الشائع بفقاعات رخوة تظهر على سطح الجلد الطبيعي أو الحمامي .



علامة نكوليسكي (Nickolsky's sign) تميز الفقاع , هذا الاختبار يمكن إجراؤه بسحب الأصبع بضغط ثابت فوق سطح الجلد المغطي للفقاعة الذي يبدو طبيعياً ، إذ أن البشرة تنزلق مثل قطعة المنديل الرطب في حالة الفقاع الشائع.
~~~~~~~~~~~


التهاب الجلد الحلئي الشكل Dermatitis herpetiformis
داء دورينغ Duhring’s Disease


هو مرض جلدي فقاعي حاك pruritic بشدة ، صفته أنه مزمن و ناكس وقد يترافق مع الداء الزلاقي (Coeliac disease) ، التوترات العصبية والنفسية لها دور كعامل مؤهب.

المظاهر السريرية:

الآفات الجلدية: تبدأ بشكل حطاطات حمامية حاكة متسحجة، حويصلات أو فقاعات صغيرة متجمعة.
تظهر الآفات على السطوح الباسطة من الأطراف خاصة الركبتين والمرفقين والإبط والجذع والكتفين والوجه والفروة.
في المرحلة المتأخرة قد تتظاهر بتصبغ وندبات متجمعة.
آفات الفم:
غير شائعة.
تصبغ مترقي في مواقع الآفات الجلدية يحدث في نصف الحالات.

قد يترافق التهاب الجلد الحلئي الشكل مع اعتلال الأمعاء المعدي المعوي في شكل الداء الزلاقي عند الأطفال. يصيب التهاب الجلد الحلئي الشكل المناطق التناسلية، الطيات الإبطية. الناحية العجزية والأرداف والسطوح الباسطة للأطراف.
التهاب الجلد الحلئي الشكل يظهر بالومضان المناعي إذ يبدي تراكم IgA في الوصل البشروي الأدمي.

التشخيص التفريقي:

التوزع المتناظر، تجمع الآفات. الحكة الشديدة وتعدد الأشكال، والاستجابة للسلفابيريدين والدابسون قد تفرق المرض عن غيره.

التشريح المرضي:

وذمة في قمم الحليمات الأدمية وارتشاح بالمعتدلات والحمضات.
انفصال ما تحت البشرة.
تشكيل فقاعات.
تخرب أو ضمور قمم الحليمات.
انفصال البشرة وأطراف الأدمة يؤدي إلى حويصلات.

له علاقة وثيقة بــ HLA-B8 , HLA-DR3 والأضداد الذاتية للشبكين ( بروتين الألياف الشبكية ) وغلاف الألياف العضلية endomysium.
~~~~~~~~~~~

الفقعان الفقاعي Bullous pemphygoides

هو مرض حويصلي مناعي ذاتي يصيب الكبار المسنين ويتصف بتراكم الـ أضداد IgG في الوصل البشروي الأدمي بشكل شريط خطي.
أما التهاب الجلد الحلئي(Dermatitis herpetiformis) على العكس يبـدي بالومضان المناعي تراكم أضداد الـ" IgA" في الوصل البشروي ـ الأدمي.
و بهذا يمكن أن يفرق التهاب الجلد الحلئي الشكل عن الفقعان الفقاعي .

تتميز الفقاعات في BP بكونها واسعة , تحتوي سائلاً رائقاً أو مدمى .



إن الأضداد الذاتية المسببة لهذا الداء تهاجم مستضداتها (BP-Ag, BP-I, BP-II) المتواجدة في الجسيمات نصف الواصلة والصفيحة الرخوة lamina lucida في الغشاء القاعدي .
~~~~~~~~~~~

انحلال البشرة الفقاعي المكتسب Epidemolysis bullosa aquisita

إنتان جلدي غير التهابي يصاب به البالغون ويتميز بتشكلات فقاعية تحت الأدمة , تظهر الفقاعات على الجلد فوق المفاصل
هذا الداء مزمن ويمكن له أن يحدث لأبسط الرضوض وأخفها trivial traumas
تشاهد الفقاعات عادة على اليدين والقدمين والسطوح الباسطة لأسفل الساق
بعد أن تشفى يلاحظ مكانها ندبات متنحية –مختلة الموضع- dystrophic scars و دخنية milia .
~~~~~~~~~~~

المراجع المعتمدة :

Color Atlas of Immunology
مبادئ الأمراض الجلدية