دكتور تكفى سعدني سعدني

[د / أحمد محمد باذيب]

ألخص أعراض وعلامات فقر الدم بنمط كولي (الثلاسيميا الكبرى) والنقاط الرئيسية لتدبيره بما يلي :
الأعراض والعلامات :
1- ملاحظة فقر الدم الشديد عادة منذ مراحل باكرة من الحياة ( ويكون باللطاخة صغير الكريات ناقص الصباغ فيخدع منظره مختبرياً على أنه فقر دم بعوز الحديد وهو على العكس زائد الحديد في المصل والنقي .. مع وجود أجزاء من الكريات المتخربة نتيجة انحلالها ونقص عمرها النصفي..)
2- سحنة الطفل منغولية من ضخامة الوجنتين والقحف البرجي الشكل نتيجة فرط نشاط النقي في صنع الدم ( تبدي صورة الجمجمة علامة الشعر الواقف بين لوحتي العظم القحفي) .
3- ضخامة الطحال الشديدة ( والتي كثيراً ما تسبب عسرات هضمية وأعراضاً بولية بسبب ضغطها على المعدة والأمعاء والمثانة ..)
4- وجود قصة عائلية من فقر الدم وخاصة الثلاسيميا أو كشف الإصابة بين أفراد الأسرة أو الأقارب ..
5- نقص النمو العام للطفل نتيجة وجود فقر الدم الشديد منذ الصغر .
6- القصور التناسلي إذا وصل الطفل إلى سن البلوغ .
7- ظهور أعراض نوب الانحلال الدموي أو عقابيله من تشكل الحصيات الصفراوية ..
الكشف الدقيق مختبري ( كارتفاع مسبة الخضاب الجنيني F hemoglobim بما يتجاوز 90%) وأصبحت التحريات الوراثية أكثر دقة بكشف الجين المسؤول عن المرض .
العلاج :
1- نقل الكريات الحمراء .
2- استئصال الطحال عند الضرورة . (التخلص من أعراض الضغط أو في حالات فرط نشاطه)
3- إعطاء طارحات الحديد مثل الدسفرال لاتقاء تخرب الأنسجة بترسب الزائد منه .
4- التحويل إلى المراكز الاستشارية للعائلة .
5- مراجعة الجمعيات المتخصصة بهذا المرض والتي أصبحت منتشرة في كثير من الدول التي يكثر فيها هذا المرض للحصول على التعليمات الجديدة التي تؤهل الطفل وتريحه وتعطيه الأمل في المستقبل ..