{الرنح-Ataxia }

[ااتفاحه]

بسم الله الرحمن الرحيم,,
السلام عليكم ورحمة الله وبركاته,,
لقد قمت باختيار مرض معين ومعقد لعمل بحث
وللامانه لم ابحث عنه الا في مواقع عربيه,,
وجدت بعض المعلومات عنه

تعددت مسميات هذا المرض
فله اكثر من اسم منها,,
انحطاط خلايا المخيخ(spinocerebellar degeneration )
8
8
كنت اعرفه بهذا الاسم وبعدين عرفت انه انحطاط خلايا المخيخ عشان كذا اعتقد انه معناه
(spinocerebellar degeneration )

و فقد إنتظام الحركه,,الرنح

الرنح (فقد إنتظام الحركه ) Ataxia:
تعنى كلمة Ataxia باللغة اليونانية أو الرَنَح أو اضطراب و عدم إنتظام الحركة ، وتستخدم هذه الكلمة عادة فى الطب للدلالة على عدم إنضباط الحركة الناتج عن إضطراب المخيخ..

و هذا المرض ليس إلا عرض ناتج عن مرض معين أصاب المخيخ
و ليس مرض بحد ذاته و يتميز هذا المرض بتدريجيته فـ المريض
يفقد إنتظام حركاته الخفيفة و السريعة تدريجياً .. و لعوامل
مجهولة و منها إيضاً و راثيـة أو إصابة بالغة في المخيخ ,
في بداية المرض يفقد المريض
حركاته السريعة مثل ردات فعلة و إيضاً حركاته المنتظمة

كأن يفرد كف يده و يديره يميناً ويساراً بسرعة و أن يفرد ذراعة
ثم يلمس طرف انفه بطرف أصبعة و يعيد الحركة بسرعة مرات عديدة و بإنتظام
فلا يستطيع أن يلمس طرف أنفه بدقـة .. و يعاني المريض من رعشة
مستمرة باليدين تظهر بحركة اليد فقط و تختفي في حال عد الحركة

كما يعانى المريض من صعوبة فى النطق (تلعثم) Dysarthria ( بأن ينطق المريض الحروف بشكل بطىء و غير منتظم .
أما بالنسبة للمشى فإن المريض يترنح فى مشيته فيمشى كما يمشى الثمل Drunken gait ، ومن هنا جاءت تسمية هذا العرض بالرَنَح..

أسباب حدوثه : "ساذكر منها الموروثه" <<< لكي لا أطيل عليكم..
هناك العديد من الأسباب التى تؤدى إلى ظهور هذا العرض و معظمها يكون نتيجة وجود إصابة بالمخيخ ، و منها :

1. أسباب موروثة Hereditary ataxia :و فيها يحدث تحلل بأنسجة المخيخ Cerebellar و جذع المخ Brain stem ، القنوات الهرمية Pyramidal tract ، و القنوات الشوكية المخيخية Spinothalamic tracts ، و العصب البصرى Optic nerve ، و له العديد من الأنواع منها :
(a) ما يورث بصفة سائدة Autosomal dominant :وهى العديد من الأنواع منهاspinocerebellar degeneration SCA 1,2,3,6,7 و كل رقم يعبر عن خلل فى جين معين موجود به طفرة سببت ظهور المرض و هناك أيضاً Olivopontocerebellar atrophy ، وتشترك كلها فى الأعراض الآتية: ترنح فى المشى ، رأرأه فى العين Nystagmus ، تيبس فى العضلات Spasticity ، و ضمور فى العصب البصرى . وهناك أيضاً نوع يأتى فى صورة نوبات من الأعراض Episodic ataxia type I , II تظهر وتختفى .
(b) ما يورث بصفة متنحية Autosomal recessive : ومنها أنواع عديدة مثل :- مرض فريدريخ Friedriech ataxia &szlig; وأعراضه : الترنح ، رأرأة العين ، التلعثم ، تيبس فى العضلات ، فقدان للفعل المنعكس Areflexia ، إضطراب فى الإحساس بوضع الجسم Proprioceptive impairment ، السكرى ، ضمور العصب البصرى ، وجود تحدب بالعمود الفقرى و إعتلال بالقلب Hypertrophic cardiomyopathy وغالباً ما يصبح المريض متقاعد عند سن الأربعين .
- الرَنَح نتيجة تمدد الأوعية الدموية الواصلة للمخيخAtaxia telangectasia &szlig; ويظهر فى مرحلة الطفولة فى صورة ترنح يزداد مع الوقت ، مع وجود حركات لاإرادية بلا سبب Athetosis ، تمدد فى الأوعية الدموية بقزحية العين telagectasia of conjunctiva ، ضعف فى المناعة Immunodeficiency ، مع زيادة إحتمالية الإصابة بالأورام الخبيثة tendency to malignancy.
- نقص فيتامينE&szlig; وتشبة أعراضه مرض فريدريخ ولكن الحالة تتحسن مع إعطاء فيتامين E .
(c) الميتوكوندريال Mitochondrial disease :وهو مرض يورث عن طريق الأم لإبنها وفيه يظهر خلل فى تكوين الميتوكوندريا ( أحد عضيات الخلية والمسئولة عن إنتاج الطاقة والإنزيمات وهى المسئولة عن تنفس الخلية ) و الخلل فى الميتوكوندريا يؤدى إلى ضعف التمثيل الغذائى بخلايا المخيخ و ينتج عنه تحلل بخلايا المخيخ و بالتالى حدوث قصور فى وظيفتها مما يؤدى لظهور المرض .

●●الفحوصات الطبية التي يقوم بها المريض ~
8
8
ساذكر الفحوصات للشخص الوارث ايضا..
يجب عمل تحاليل وراثية للمريض وأسرته وذلك عن طريق أخذ عينة دم و الكشف عن الخريطة الجينية والتى تظهر وجود خلل بجين معين، كما يجب معرفة مدى إحتمالية إصابة فرد آخر من الأجيال القادمة بنفس المرض وخصوصاً فى حالة زواج الأقارب Genetic counseling . (4)

5. فى حالة الشك بوجود مرض معين مثل مرض فريدريخ مثلاً فإنه يجب الإطمئنان على باقى أجهزة الجسم بعمل الآتى :

• - عمل أشعة بالموجات الصوتية على القلب Echo وذلك للكشف عن وجود أى مشاكل أو إعتلال بالقلب .
• - عمل أشعة سينية على الصدر والفقرات .
• - عمل مقياس سمع Audiogram .
• - عمل فحص لقاع العين Fundus examination للكشف عن وجود ضمور بالعصب البصرى .
• - قياس نسبة السكر فى الدم فى حالة الشك بوجود السكرى
  
  
  العلاج :
  
  إن عدم إنتظام الحركة هو عَرض لسبب عضوى موجود لذا يجب علاج السبب سواء أكان بالعلاج الدوائى أو التدخل الجراحى حتى يختفى ، ولكن هناك العديد من الأدوية التى تخفف من الإضطرابات الحركية ومنها :
  • 1) CoQ : ويستخدم فى حالة مرض فريدريخ حيث يحسن وظائف الجهاز العصبى Neuroprotective ويؤخذ 360 وحدة / اليوم ، ويجب أن يتناول المريض معه 2000وحدة من فيتامين E يومياً .
  • 2) الإيديبينون Idebenone : وهو مثل CoQ وإن كان أقل إستخداماً منه ويؤخذ بمعدل 360 وحدة يومياً .
  • 3) البوسبيرون Buspirone (Buspar) : وهو مهدىء و لكنه لا يسبب النعاس Nonbenzodiazepin ولكنه فقط يعمل على تهدئة الأعصاب و تقليل الحركة ويؤخذ بجرعة 10-20 مجم 3 مرات يومياً كما أنه يحسن القدرة على المشى .
  • 4) سيرترالين Sertraline (Zoloft) : وهو يعمل على رفع نسبة السيرتونين مما يحسن من الإضطراب فى سلوكيات المريض والحالة المزاجية للمريض ويؤخذ 25 إلى 100 مجم يومياً.
  • 5) بريميدون Primidone (Myosoline) : عند أخذ 25-100 مجم مرتين يومياً يعمل على تقليل الحركات اللاإرادية الناتجة عن إصابات المخيخ .
    هذه الأدوية تعمل فقط على تقليل الأعراض و تحسين الحالة المواجية للمريض و لكنها لا تقوم بشفاء الحالة شفاء تام حيث أنه يجب علاج السبب الأصلى .

الجديد فى الموضوع :

الجديد فى التشخيص :

أثبتت الفحوصات عن طريق الأشعة بالرنين المغناطيسى أن الرنح الناتج عن مرض Multiple system atrophy يظهر ضمور فى الفص الأوسط من المخيخ مما لا يظهر فى الأنواع الأخرى مما جعل للأطباء القدرة على تحديد نوع المرض بدقة عن طريق اشعة الرنين المعناطيسى وكذلك فإن لكل مرض خصائص معينة يكشفها العلماء مما يساعد على التشخيص ، كما أن هناك تقنية أعلى وهى Positron MRI وهى أكثر دقة من MRI العادية .

وللي يبي معلومات زياده يجده في
شبكة اللجان الطبيه,,
أخذت أغلب المعلومات منه,,
وأعتذر على الأطاله
واتمنى اكون قد افدت,,

[أم عبد الله]

نسأل الله العافيه

جزاك الله خيراً أختي إستمري بوضع موضوعاتك المميزة

[ااتفاحه]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته,,
بارك الله فيك اختي على مرورك الطيب
اسعد قلبي مرورك المميز وانتي المتميزه صدقيني..

تحياتي,,

[ود2009]

جزاك الله خير أختي الحبيبة
وأسأل الله أن يرزقكِ الصحة والعافية
ويشفي مرضاكِ وجميع مرضى المسلمين
آنا عندي ولد عمره 3 سنوات يعاني من الرنح من عمر سنتين
والحمد لله كل فحوصاته سليمة
لكن !! الأطباء مش عارفين السبب
أتمنى أن تدعوا له بالشفاء

[ااتفاحه]

السلام عليكم ورحمة الله وبركاته..
اسال الله العظيم رب العرش العظيم أن يشفيه..
اسال الله العظيم رب العرش العظيم أن يشفيه..
اسال الله العظيم رب العرش العظيم أن يشفيه..
اسال الله العظيم رب العرش العظيم أن يشفيه..
اسال الله العظيم رب العرش العظيم أن يشفيه..
اسال الله العظيم رب العرش العظيم أن يشفيه..
اسال الله العظيم رب العرش العظيم أن يشفيه..

اللهم اشفي عبدك هذا واشفي جميع مرضى المسلمين
اللهم اشفي و انت الشافي لا شفاء الا شفاءك شفاء لا يغادر سقما
اللهم امين..