أمراض جلدية نادرة: تعرف عليها

[ابوالوليد المسلم]

ما هي أندر الأمراض الجلدية؟ وما أعراضها؟ | الطبي

Altibbi.com



تختلف الأسباب المؤدية إلى الإصابة بالأمراض الجلدية النادرة. تعرف في هذا المقال على أهم هذه الأمراض الجلدية، والأعراض المرافقة لها، وطرق علاجها.

يتعرض عدد من الأشخاص إلى الإصابة بأمراض جلدية نادرة، منها ما يكون بسيطًا ويمكن علاجه بسهولة ومنها ما قد يشكل خطرًا على سلامة الحياة. كما يمكن أن تعيق الإصابة ببعض الأمراض الجلدية النادرة المريض عن ممارسة حياته بشكل طبيعي.
تعرف على أهم الأمراض الجلدية النادرة وطرق علاجها في هذا المقال.
محتويات المقال

1. أمراض جلدية نادرة
   1. الصدفية المعكوسة
   2. السماك
   3. المورجيلونز
   4. الإيلاستوديرما
   5. الفقاع الشائع
   6. ديغوس
   7. متلازمة بلاو
   8. الحكاك السعفي
   9. متلازمة تقشير الجلد
2. أمراض جلدية نادرة أخرى

أمراض جلدية نادرة

تمثل الأمراض التالية أهم الأمراض الجلدية نادرة الحدوث:
الصدفية المعكوسة

تتمثل الصدفية المعكوسة (بالإنجليزية: Inverse Psoriasis) بظهور بقع حمراء ناعمة ولامعة على الجلد خصوصًا بين ثنايا الجلد ومناطق الاحتكاك مثل الأرداف، والرقبة، وتحت الذراع والصدر، والجزء الداخلي للفخذ. [1][2]
يمكن الإصابة بهذا النوع من الصدفية بالتزامن مع الأنواع الأخرى من الصدفية، حيث يصاب 3-7% من الأشخاص الذين يعانون من الصدفية بالصدفية المعكوسة. [1]
تعود الأسباب الكامنة وراء الإصابة بها إلى حدوث خلل في الجينات أو في جهاز المناعة، إلاّ أن السبب الرئيسي وراء ذلك مازال غير معروفًا. [1]

• علاج الصدفية المعكوسة

يتم علاج الصدفية المعكوسة عادة باستخدام الكريمات والدهون الستيرويدية حسب تعليمات الطبيب مع تجنب الإفراط في استخدامها لأنها قد تسبب تهيجًا في الجلد. كما يمكن علاج الحالات المتقدمة عن طريق العلاج الضوئي بواسطة الأشعة الفوق بنفسجية من نوع ب أو الحقن البيولوجية. [1][2]

السماك

يعد مرض السماك (بالإنجليزية: Harlequin ichthyosis) من الأمراض الجلدية الجينية النادرة، إذ تسجل 200 حالة فقط في العالم. يمكن الإصابة بهذا المرض نتيجة حدوث خلل في الجين المسؤول عن إنتاج بروتين ضروري لتطور الخلايا الجلدية، ونتيجة لهذا الخلل تثبط عملية انتقال الدهون لتغطي طبقات الجلد العليا. [1]
وتبعًا للإصابة بهذا المرض يفقد الجلد قدرته على ضبط عملية فقد الماء عبر طبقاته، وضبط درجة حرارة الجسم، والوقاية من الالتهاب كون الجلد يعد خط الدفاع الأول في الجسم. [1][3]
يتمثل هذا المرض بطبقات جلدية صلبة ومتقشرة تظهر على الطفل منذ ولادته، حيث يؤثر ظهورها سلبًا على المظهر العام لجفون العين، والفم، والأذنين، والأنف، وحركة الأطراف. [1][3]

• علاج مرض السماك

يتم علاج هذه الحالة بما يصفه الطبيب من كريمات الترطيب الطبية والدهون المسؤولة عن إعادة إصلاح الجلد، ومن أبرز مخاوف الإصابة بهذا المرض هي زيادة عرضة الجلد للالتهابات، لذا يصف الطبيب المضادات الحيوية لعلاج أو تجنب الإصابة بالتهابات الجلد بعد الولادة مباشرة. كما يلجأ في الحالات المتقدمة إلى وصف دواء الريتينويد عن طريق الفم (بالإنجليزية: Retinoids). [1][3]
المورجيلونز

يعد موجيلونز (بالإنجليزية: Morgellons) أحد الأمراض الجلدية النادرة‘ إذ يصيب 14.000 شخص حول العالم. ويتمثل بظهور جزيئات صغيرة أو ألياف من التقرحات المنتشرة على الجلد يرافقها الشعور بأن هناك شيء ما يتحرك على الجلد. [1][4]
تكثر الإصابة به بين النساء صاحبات البشرة البيضاء من الأعمار المتوسطة، كما يرجح بعض الأطباء أن مرض مورجيلونز هو مرض جلدي نفسي خصوصًا أن هناك تشابه في الأعراض بينه وبين الإضطرابات النفسية مثل الاضطراب الوهامي (بالإنجليزية: Delusional Infestation). [1][5]
ترافق الإصابة به عددًا من الأعراض التالية: [1]

• ظهور تقرحات جلدية يرافقها حكة، عادة تظهر على الجذع أو الرأس أو الأطراف.
• ظهور بقع ليفية بنية اللون على الجلد.
• القلق.
• الغثيان.
• الإكتئاب.

علاج موجيلونز
لم يتم التوصل لغاية الآن إلى علاج نهائي لهذا المرض، إلا أنه ينصح بالمتابعة مع الطبيب باستمرار لوصف الأدوية التي تقلل من الأعراض المرافقة للمرض، كما يمكن اللجوء إلى استشارة أخصائي نفسي. [1]
الإيلاستوديرما

يتمثل الإيلاستوديرما (بالإنجليزية: Elastoderma) أحد الأمراض الجلدية النادرة، بزيادة ترهل الجلد خصوصًا حول الركبة أو الكوع أو الرقبة، كما يمكن الإصابة به في أي منطقة في الجسم.
يصاب به شخص من بين مليون شخص حول العالم، مازال السبب الرئيسي للإصابة به غير معروف إلا أنه يعزى لزيادة إفراز بروتين الإيلاستين في الجسم. [1][5]
علاج الإيلاستديرما
لم يتم التوصل لغاية الآن لعلاج دائم لمثل هذه الحالة، يمكن أن يلجأ البعض للعمليات الجراحية لشد الجلد، إلا أن نتائج هذه العمليات مؤقتة وغير طويلة الأمد. [1][5]
الفقاع الشائع

الفقاع الشائع (بالإنجليزية: Pemphigus Vegetans) هو أحد أمراض المناعة الذاتية، إذ يهاجم جهاز المناعة الخلايا المكونة للطبقة العليا من الجلد، كما يشاع انتشاره في مناطق احتكاك الجلد مثل العيون، والفم، والحلق، والأعضاء التناسلية، والأنف، والرقبة، والوجه، وتحت الإبط، والفخذ. [1][6]
يعد الفقاع الشائع أحد الأمراض الجلدية النادرة، إذ تقدر نسبة الإصابة به 1-2% من بين حالات الفقاع في العالم. [1]
علاج الفقاع الشائع
يهدف علاج الفقاع الشائع إلى التخلص من البثور والتقرحات الجلدية وتجنب ظهورها مرة أخرى. كما يجدر التنويه إلى ضرورة علاج هذه الحالة تحت اشراف الطبيب لحفظ وضمان استمرارية الحياة، ومن أهم طرق العلاج مايلي: [1][6]

• أدوية الكورتيكوستيرويد، إذ تمثل الخيار الأول لعلاج حالات الفقاع الشائع.
• المضادات الحيوية.
• عمليات جراحية للتخلص من البثور والتقرحات.
• غسول الفم وأدوية الستيرويد الموضعية.

كما يجب الحفاظ على نظافة المنطقة وتعقيمها بعد إجراء العمليات الجراحية لتجنب التهابها.
ديغوس

يعتبر مرض ديغوس (بالإنجليزية: Degos Disease) أحد الأمراض الجلدية النادرة التي تنشأ نتيجة حدوث خلل جيني، حيث يصل عدد المصابين به إلى 200 حالة فقط حول العالم. وتكثر الإصابة به في أواخر مرحلة الطفولة وبداية سن المراهقة. [1][7]
يصاحب الإصابة بهذا المرض ظهور تقرحات صغيرة غامقة اللون على مناطق مختلفة في الجسم مثل تحت الإبط، والفخذ، والمناطق المفصلية. كما يلاحظ في بعض حالات الإصابة بمرض الديغوس ظهور تصبغات جلدية في فروة الرأس، والرقبة، والوجه، واليدين، إضافة لظهور بقع حمراء حول الفم. علاوة على ذلك قد تسبب الإصابة به الشعور بالقلق والاكتئاب. [1][7]
علاج مرض ديغوس
تتباين نتائج استجابة مرض ديغوس إلى طرق العلاج المستخدمة مثل استخدام الليزر أو أدوية الستيرويدات الموضعية أو الريتينويد، إلا أنه لغاية الآن لم تثبت أي من هذه الطرق كفاءتها في العلاج. [1]
متلازمة بلاو

تعتبر متلازمة بلاو (بالإنجليزية: Blau Syndrome) أحد الأمراض الجلدية النادرة، إذ ترتبط الإصابة بها بحدوث طفرات جينية، عادة يصاب بها الأطفال دون سن الرابعة. [1]
يرافق الإصابة بهذه المتلازمة احمرار في الجلد، وظهور بقع غامقة متقشّرة، والشعور بألم وانتفاخ في المفاصل، والتهاب وتهيج العيون، والإصابة بأمراض الكلى، كما يلاحظ في بعض الحالات انثناء أصابع اليد والقدم. [1][5]
علاج متلازمة بلاو
تتلخص خطة العلاج التي يحددها الطبيب إلى تخفيف الأعراض المرافقة للمرض، وعادةً يتم استخدام أدوية كورتيكوستيرويد لتقليل الالتهابات، كما يتم في بعض الحالات وصف أدوية مثبطة لجهاز المناعة لتقليل شدة الأعراض المرافقة. [1][8]
الحكاك السعفي

تتمثل الإصابة بالحكاك السعفي (بالإنجليزية: Actinic Prurigo) بطفح جلدي يرافقه حكة شديدة نتيجة التعرض لأشعة الشمس. ينتشر الطفح الجلدي حول الشفاه، والوجه، والذراع، والأيدي، والرقبة، كما يمكن انتشارة في المناطق الغير معرضة لأشعة الشمس. إضافة لذلك يلاحظ تهيج العيون على أثر الإصابة بالحكاك السعفي. [1][9]
علاج الحكاك السعفي
لا يمكن علاج الحكاك السعفي بشكل نهائي، إلاّ أنه ينصح بتجنب التعرض لأشعة الشمس لساعات طويلة لتقليل شدة الأعراض المرافقة، كما ينصح باستخدام قبعة ونظارة شمسية، إضافةً لاستعمال واقي الشمس. كما يصف الطبيب الأدوية التالية لتقليل الحكة: [1][9]

• مراهم الكورتيكوستيرويد الموضعية.
• أدوية الملاريا لتقليل الالتهابات.

متلازمة تقشير الجلد

تعد متلازمة تقشير الجلد (بالإنجليزية: Skin Peeling Syndrome) إحدى الأمراض الجلدية النادرة، التي تحدث نتيجة خلل جيني. حيث يلاحظ الإصابة بها منذ الولادة أو في مراحل الطفولة المبكرة. [3]
قد يقتصر تقشر الجلد على الأطراف فقط بينما قد ينتشر إلى مختلف مناطق الجسم، كما يرافقه احمرار في الجلد، وظهور فقاعات، والشعور بالحكة. إذ تزداد شدة هذه الأعراض نتيجة الإحتكاك أو التعرض لدرجات حرارة عالية. [3][5]
علاج متلازمة تقشر الجلد
تتمحور خطة علاج هذه المتلازمة في ترطيب الجلد من خلال استخدام الفازلين أو الأدوية الموضعية الموصوفة من قبل الطبيب التي تستخدم في علاج الثآليل أو مسامير اللحم. [3][5]
أمراض جلدية نادرة أخرى

من الأمراض الجلدية غير الشائعة والنادرة الأخرى ما يلي:

• سنيدون ويلكنسون

يتمثل سنيدون ويلكنسون (بالإنجليزية: Sneddon-Wilkinson) بظهور تجمعات تقرحية قيحية تنشأ من طبقة الجلد المتقرنة. تكثر الإصابة به بين النساء عمومًا وعلى نطاق أوسع بين اللواتي تزيد أعمارهن عن 40 عامًا. [1]
تزداد احتمالية الإصابة به في مناطق احتكاك الجلد وبين ثناياه مثل الفخذ والمنطقة التناسلية، حيث يرافق ظهور التقرحات الشعور بحكة وحرقة، كما يلاحظ في بعض الحالات تقشر وتغير في لون الجلد. [1]
تعالج هذه الحالة باستخدام المضاد الحيوي دابسون (بالإنجليزية: Dapsone) بجرعة تحدد من قبل الطبيب بين 50-200 مليغرام يوميًا حسب الحالة. [1]

• التفضض

يصنف التفضض (بالإنجليزية: Argyria) ضمن الأمراض الجلدية النادرة، إذ تتمثل بتلون الجلد بلون أزرق مائل إلى الرمادي نتيجة تكدس أملاح الفضة في الجسم، ويسبب التناول الغير مدروس للمكملات الغذائية المحتوية على الفضة أو تصنيع سبائك الفضة في زيادة احتمالية الإصابة بالتفضض. [3][5]
كما يرافق الإصابة بالتفضض تغير في لون الأظافر وظهور بياض العين بلون أزرق مائل إلى الرمادي. [3]
تعد حالة التفضض دائمة ولا يمكن علاجها، إلا أنّ هناك دراسة أجريت عام 2020 أشارت إلى أن العلاج بالليزر قد يخفف من التصبغات المرافقة لهذا المرض. كما ينصح بتقليل التعرض للشمس لتجنب تفاقم الحالة واستخدام واقي الشمس لتجنب اغمقاق اللون أكثر. [3][5]

• البورفيريا المولدة للحمر

يمكن الإصابة بالبورفيريا المولدة للحمر (بالإنجليزية: Erythropoietic Protoporphyria) نتيجة حدوث خلل في عمليات الأيض، إذ ينشأ عنه نقص في إنتاج إنزيم الفيروتيلاتيز (بالإنجليزية: Ferrochelatase)، مما يؤدي إلى نقص في مادة البروتفيرون الموجودة على الطبقة الخارجية من الجلد والتي تقلل من حساسية الضوء. [3][5]
يعد البورفيريا المولدة للحمر من الأمراض الوراثية، يلاحظ على مصابي هذا المرض معاناتهم من حساسية الشمس يرافقها الشعور بالألم، كما يسبب التعرّض لساعات طويلة لأشعة الشمس احمرار وتورم الجلد. [3]
علاوة على ذلك يرافق الإصابة بهذا المرض ظهور تقرحات وتقشر في الجلد، ومع مرور الوقت تظهر ندوب وتزداد سماكة الجلد. [3]
علاج البورفيريا المولدة للحمر
ينصح بالابتعاد عن أشعة الشمس قدر الإمكان، وارتداء قبعة ونظارات شمسية إضافة لاستخدام واقي الشمس أثناء التعرض لأشعة الشمس، كما يمكن أن يصف الطبيب أحد العلاجات التالية لتقليل الأعراض المرافقة: [3][5][10]

1. مسكنات الألم.
2. المكملات الغذائية المحتوية على البيتا كاروتين.
3. فيتامين أ وفيتامين د.
4. الحديد.

• الحزاز المسطح

يتمثل الحزاز المسطح (بالإنجليزية: Inverse Lichen Planus Pigmentosus) بظهور تقرحات جلدية يرافقها حكة وفي بعض الحالات خروج قيح منها، كما يمكن أن تسبب تغير في لون الجلد. أغلب حالات الإصابة به في آسيا. [1]
يتم علاج هذه الحالة تحت إشراف الطبيب باستخدام مراهم الكورتيكوستيرويد الموضعية، والذي يساعد أيضًا على تخفيف تصبغات الجلد المرافقة لهذا المرض. [1]

• جفاف الجلد المصطبغ

يعد جفاف الجلد المصطبغ (بالإنجليزية: Xeroderma Pigmentosum) أحد الأمراض الجلدية الوراثية، إذ يفقد مصابي هذا المرض القدرة على إعادة إصلاح التلف الحاصل نتيجة التعرض للأشعة الفوق بنفسجية، مما يؤثر سلبًا على العين والأنسجة المحيطة بها. [5]
عادةً تظهر الأعراض قبل بلوغ الشخص سن العاشرة، كما تظهر بعض دلالات الإصابة بالمرض مثل البقع الداكنة على الجلد قبل بلوغ سن الثانية. [5]
تزيد الإصابة بهذا المرض إحتمالية الإصابة بسرطان الجلد أو سرطان العيون وما حولها من الأنسجة. [5]

• السماك الصفاحي

يعد السماك الصفاحي (بالإنجليزية: Lamellar Ichthyosis) أحد الأمراض الجلدية الجينة نادرة الحدوث، تصيب عادة الأطفال حديثي الولادة، إذ يتمثل بظهور طبقة جلدية شمعية تتقشر بعد بضعة أسابيع ليظهر تحتها طبقة حمراء متقشرة. [3]
ترافق الإصابة بالسماك الصفاحي تغيرات في الشفاه، والجفون، والأظافر، وصعوبة في التنفس، وتساقط الشعر والحواجب، وزيادة سماكة الجلد في باطن اليد والقدم، وجفاف الجلد، ونقص في السوائل والمعادن، وزيادة احتمالية الإصابة بالإلتهابات. [3][11]
تتلخص خطة العلاج في ترطيب الجلد والاستحمام لاكساب القشور ملمسًا طريًا وتسهيل إزالتها، كما يمكن استخدام الريتينويد بالطريقة التي يحددها الطبيب. [3][11]

• انحلال البشرة الفقاعي

يعد انحلال البشرة الفقاعي (بالإنجليزية: Epidermolysis Bullosa) أحد الأمراض الجلدية الوراثية، الذي يتمثل بظهور تقرحات على الجلد والأغشية المخاطية، ويكثر انتشاره في مناطق احتكاك الجلد. [3]
يتمحور العلاج في وقاية الجلد وتجنب ظهور التقرحات. [3]

• التعرق الملون

يلاحظ ظهور العرق بلون أسود أو بني أو أزرق أو أصفر أو أخضر نتيجة الإصابة بالتعرق الملون (بالإنجليزية: Chromhidrosis)، تؤثر هذه الحالة على عدة مناطق في الجسم مثل الفخذ، والوجه، وفروة الرأس، تبدأ عادة الإصابة بهذا المرض بعد البلوغ. [3][5]
يمكن علاج هذه الحالة تحت إشراف طبي باستخدام مرهم الكابسيسين (بالإنجليزية: Capsaicin) أو حقن البوتكس. [3]

• الشواك الأسود

يعد الشواك الأسود (بالإنجليزية: Acanthosis Nigricans) أحد الأمراض الجلدية النادرة، إذ يتمثل بظهور بقع داكنة سميكة يرافقها حكة وخروج رائحة كريهة في بعض الحالات. غالبًا ينتشر ظهور تلك البقع عند الركب أو المفاصل أو الأكواع أو تحت الإبط. [5]
حيث يمكن ظهور الشواك الأسود نتيجة الإصابة بالسمنة أو السكري أو السرطان أو نتيجة تناول أحد الأدوية أو حدوث خلل في الهرمونات، لذا لابد من مراجعة الطبيب لمعرفة السبب الرئيسى لظهوره. [5]
يساهم علاج الشواك الأسود في تحسين المظهر العام للمنطقة المصابة وليس علاجها بشكل جذري، ومن الخيارات التي قد يعتمدها الطبيب مايلي: [12]

1. العلاج بالليزر.
2. أدوية حب الشباب الفموية.
3. الأدوية التي تساهم في تفتيح لون الجلد مثل تلك المحتوية على اليوريا، وحمض الساليسيليك، والريتين-أ، والحمض الألفا هيدروكسي.

• البلى الشحمي

يعرض مصابي السكري النوع الأول خصوصًا الإناث منهم إلى الإصابة بالبلى الشحمي (بالإنجليزية: Necrobiosis lipoidica)، أحد الأمراض الجلدية النادرة، إذ يتمثل بظهور بقع صغيرة حمراء على أسفل الساق ومن ثم يزداد حجمها تدريجيًا لتظهر على شكل بقع أطرافها حمراء ومركزها أصفر اللون. حيث يمكن حدوث تقرحات نتيجة سهولة انقسام الجلد في المناطق المصابة. [3][5]
يمكن علاج هذه الحالة حسب تعليمات الطبيب باستخدام الستيرويد الموضعي أو الحقن أو استخدام دواء النياسيناميد، كما أن هناك حالات لا تتطلب علاج. [3]

• الورم الأصفر النامي

يعتبر الورم الأصفر النامي أحد الأمراض الجلدية النادرة (بالإنجليزية: Eruptive Xanthomas)، إذ يمكن الإصابة به نتيجة ارتفاع الدهنيات الثلاثية في الدم، حيث يتمثل بظهور مفاجئ لثآليل دهنية على الجلد. عادة تختفي هذه الثآليل بعد البدء بتناول الدواء المناسب وإحداث تغيرات في النظام الغذائي ببضعة أسابيع. يلاحظ انتشار هذه الثآليل على الذراع، والساق، والفخذ، والظهر. [5][13]

• الجذام

يمكن الإصابة بالجذام (بالإنجليزية: Leprosy) نتيجة ضعف المناعة، حيث يمكن انتقال المرض عن طريق عدوى من الأشخاص المصابين به. إذ يتمثل هذا المرض بطفح جلدي يرافقه بقع صغيرة حمراء، كما يمكن ملاحظة انتفاخ في الجلد وخدران في المنطقة المصابة وأصابع القدم واليد، إضافة إلى تحسس العين عند التعرض للضوء. [5]
يمكن علاج الجذام عن طريق المضادات الحيوية التي يحددها الطبيب، كما تزداد احتمالية التعافي من المرض كلما تم البدء بالعلاج بوقت مبكر. [5]
نصيحة الطبي
ينصح دائما بمراجعة الطبيب فور ظهور بقع على الجلد خصوصًأ في حال استمرار ظهورها لفترات طويلة، كما يجب التقيد بخطة العلاج التي يقرها الطبيب لتجنب تفاقم الحالة والإصابة بالالتهاب. يمكنك الاستفادة من خدمة الاستشارات الطبية عن بعد على منصة الطبي، والتواصل مع طبيب معتمد للاستفسار أكثر عن الأمراض الجلدية النادرة.




هل وجدت هذا المحتوى الطبي مفيدا؟
[1] Shane Murphy and Niesha Davis. 11 Skin Conditions You’ve Probably Never Heard Of. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[2] Erica Roth. What Does Inverse Psoriasis Look Like?. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[3] Steph Coelho. 11 Rare Skin Diseases. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[4] Jamie Eske. What Does Morgellons Disease Look Like, and What are the Treatments?. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[5] Paul Frysh. Uncommon Skin Conditions. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[6] Sally Robertson. Pemphigus Vulgaris and Pemphigus Vegetans. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[7] National Organization for Rare Disorders (NORD). Degos Disease. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[8] Olena Hurzhii. Blau Syndrome. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[9] Vanessa Ngan. Actinic Prurigo. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[10] Porphyriafoundation.org. Erythropoietic Protoporphyria (EPP) and X-Linked Protoporphyria (XLP). Retrieved on the 15th of May, 2024.
[11] Mountsinai.org. Lamellar Ichthyosis. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[12] Janet Barwell. Everything You Need to Know About Acanthosis Nigricans. Retrieved on the 15th of May, 2024.
[13] Medlineplus.gov. Eruptive Xanthomatosis. Retrieved on the 15th of May, 2024.

تنبيه
المعلومات الطبية الموجودة على هذه الصفحة تهدف إلى التثقيف العام فقط، ولا تُعد بديلاً عن الاستشارة الطبية. يمكنك الوثوق بخبرة أطباء منصة الطبي المعتمدين للحصول على استشارة طبية دقيقة وشخصية عبر خدمات الرعاية الصحية عن بُعد، المتوفرة على مدار الساعة.