[فكرى دياب]

2) الأمراض الناتجة من عدم قدرة الخلايا الليمفاوية التائية (الزعترية ) على أداء عملها المناعي بشكل صحيح، مثل:

· ولادة الطفل بمتلازمة "داي جورج" DiGeorge Syndrome والذي ينتج من عدم تخلق الغدة الزعترية الخلقيCongenital Thymic Aplasia وهذه الغدة هي المسؤولة عن تنمية وتطوير وظائف الخلايا الليمفاوية التائية التي تقوم بتأدية أدوار المناعة عن طريق الخلايا المتخصصة للدفاع عن الجسم.

· عدم قدرة الخلايا الليمفاوية التائية المتخصصة على أنواع معينة من الميكروبات مثل عدم قدرتها على قتل فطر "الكانديدا" ولهذا نراه يععشعش وينتشر في الجلد وبداخل الجسم، يصعب التخلص منه، ويظهرعلى شكل آفات ندبية ويدعى داء الكانديدا الجلدي المخاطي المزمن Chronic Mucocutaneous Candidiasis وهو داء مكتسب وراثيا من الأبوين أثناء التخلق، وقد يظهر منفردا لوحده أو مرتبطا بأمراض هرمونية أخرى مثل نقص الغدة الجارذرقية المتميز بنقص الكالسيوم في الدم.



3) فصور في كلا النوعين من الليمفاويات، البائية والتائية معا، Combined Antibody-mediated and Cell-Mediated Immunodeficiency Disorders، مثل:



· القصور المناعي المجتمع الشديد Severe Combined Immunodeficiency Disease وينتج من مورث مرضي، إما مرتبط بالكروموسوم السيني الأنثوي أوعلى الكروموسوم الأتوسومالي كصفة متنحية أونتيجة طفرة جينية لأول مرة في تاريخ الأسرة.

· متلازمة "نيزيلوف" Nezelof's Syndrome الذي تنتج من قصور بالخلايا التائية مع وجود أميونوجلوبيولينات غير طبيعية.

· وجود متلازمة الترنح وتمددات الأوعية الدموية Immunodeficiency with Ataxia-Telangiectasia المرتبط مع قصور مناعي شديد.

· وجود متلازمة "الدؤيخ-ويسكوت" ًًWiskott-Aldrich Syndrome التي تتميز بظهور آفات إكزيمية شديدة مع نزف دموي داخلي وفي الجلد نتيجة نقص في تعداد الصفائح الدموية الضرورية لايقاف النزوف الدموية مع قصور مناعي شديد الذي يؤدي إلى التهابات جرثومية شديدة ومتكررة قد تودي بحياة المصاب.

· القصور المناعي الشديد المرتبط مع ورم الغدة الزعترية (الثايموما) Thymoma.

· القصور المناعي الشديد المرتبط مع قزملة الأطراف.

· نقص الليمفاويات النوبي (الدوري) مع وجود الليمفوتوكسين



4) مجموعة الأمراض المناعية الناتجة من اضطراب وظائف الخلايا اللاهمة Phagocytic Dysfunctions المكتسب خلقيا، مثل:

· عدم القدرة على تفتيت وقتل الميكروباتداخل الخلايا اللاهمة مما ينتج هنه ما يعرف بداء التندب المزمن Chronic Granulomatous Disease.

· وجود متلازمة "شيدياك_هيجاشي" Chediak- Highashi Syndrome.

· وجود متلازمة "جوب" Job's Syndrome

· يحدث عدم القدرة على قتل الميكروبات داخل الخلايا اللاهمة نتيجة نقص بعض الخمائر (الأنزيمات) المطلوبة لاتمام عملية الهضم والتفتيت مثل:

- نقص إنزيم الجي- سيكس- بي- دي G6PD deficiency

- نقص أنزيم "التافتسين" Tuftsin Deficiency .

- نقص أنزيم "المايلاو بروكسيديز" Myeloperoxidase Deficiency.

* متلازمة "البيض عديدات النوى الكسولة" Lazy Leukocyte Syndrome وفي هذه الحالة تكون استجابة عديدات النوى بطيئة جدا، حيث تمنح الفرصة للميكروب بالانقسام والتكاثر والانتشار.