تعرف على السمكية (السماك) وأنواعها

[esteghfar2]

السُّماك Icthyosis

السمكية أو السماك مرض لا يعرفه الكثير حتى الأطباء كان تشخيصهم للمرض خاطيء
وتعرف عليه الاطباء منذ فترة قصيرة
وانا عانيت كثيرا من التشخيص الخاطيء للعلاج وإعطائي أدوية وعلاجات خاطئه
فالنتعرف جيدا على هذا المرض

ما هو السّماك ؟
السُّماك يتميز بجلد دائم الجفاف والخشونة والسماكة وبه حرشفة كجلد السّمك . هناك على الأقلّ 20 نوع من السّماك, متضمّنًا الموَرَث و المكتسب .
ويشكل السّماك الدارج (الشائع) % Icthyosis Vulgaris 95 من كلّ حالات السّماك . ويتم توريثه كصفة صبغية عادية سائدة أي إنه يُمَرّ من احدى الوالدين إلى نصف أطفالهم . علامات وأعراض السّماك الشائع تصبح ظاهرةً عادة خلال السّنة الأولى من العمر .
الأشكال الرئيسيّة الأخرى للسّماك الموروث تتضمّن السّماك الرَقائقيّ, فرط التَقَرُّن المصاحَب بانحلال البشرة والسّماك المتعلق بجين X الجنسى .
السّماك المكتسب لا يُورَث ويبدأ فى الظهور للمرة الأولى بعد البلوغ . وهو مُرتبِط عادة ببعض الأمراض الشّاملة العامّة , مثل قلة نشاط الغدة الدرقية, الساركويدية, الليمفوما , السّرطان العام أو إصابة HIV ( الإيدز) . وقد يسببه أدوية معيّنة ( مثل حمض النّيكوتين و هيدروكسي يوريا).
________________________________________
ماذا يسبّب السّماك ؟
تحدث الأنواع الموروثة من السّماك نتيجة لطفرة جينيّة . الجين المتحوِّل ينتقل من جيل إلى الجيل الذى يليه . ومع ذلك فقد يكون هناك فى العائلة شخص واحد فقط مصاب . وهذا يمكن أن يحدث إذا وُرِثَ الجين بشكل متنحى ( قد ورثت جينين وراثيّين متنحيين , واحد من كلّ والد ), أو إذا كان هذا الشخص هو المؤسّس لجين متحوِّل تلقائياً .
يسبّب الجين المتحوِّل عيبًا في دورة الحياة السويّة للجلد . وبينما في معظم النّاس, النموّ, الموت و سقوط الجلد الميت يحدث بصورة غير ملحوظة, فإن فى مرضى السّماك تتولّد خلايا الجلد الجديدة بمعدّل أسرع ممّا يمكن أن يسقط , أو إنها تتكاثر بمعدّل طبيعى لكنّ معدّل السقوط بطيء جدًّا . وفي كلتى الحالتين يكون هناك تراكم لجلد قشريّ جافّ .