تعرف على السمكية (السماك) وأنواعها

[esteghfar2]

السُّماك Icthyosis

السمكية أو السماك مرض لا يعرفه الكثير حتى الأطباء كان تشخيصهم للمرض خاطيء
وتعرف عليه الاطباء منذ فترة قصيرة
وانا عانيت كثيرا من التشخيص الخاطيء للعلاج وإعطائي أدوية وعلاجات خاطئه
فالنتعرف جيدا على هذا المرض

ما هو السّماك ؟
السُّماك يتميز بجلد دائم الجفاف والخشونة والسماكة وبه حرشفة كجلد السّمك . هناك على الأقلّ 20 نوع من السّماك, متضمّنًا الموَرَث و المكتسب .
ويشكل السّماك الدارج (الشائع) % Icthyosis Vulgaris 95 من كلّ حالات السّماك . ويتم توريثه كصفة صبغية عادية سائدة أي إنه يُمَرّ من احدى الوالدين إلى نصف أطفالهم . علامات وأعراض السّماك الشائع تصبح ظاهرةً عادة خلال السّنة الأولى من العمر .
الأشكال الرئيسيّة الأخرى للسّماك الموروث تتضمّن السّماك الرَقائقيّ, فرط التَقَرُّن المصاحَب بانحلال البشرة والسّماك المتعلق بجين X الجنسى .
السّماك المكتسب لا يُورَث ويبدأ فى الظهور للمرة الأولى بعد البلوغ . وهو مُرتبِط عادة ببعض الأمراض الشّاملة العامّة , مثل قلة نشاط الغدة الدرقية, الساركويدية, الليمفوما , السّرطان العام أو إصابة HIV ( الإيدز) . وقد يسببه أدوية معيّنة ( مثل حمض النّيكوتين و هيدروكسي يوريا).
________________________________________
ماذا يسبّب السّماك ؟
تحدث الأنواع الموروثة من السّماك نتيجة لطفرة جينيّة . الجين المتحوِّل ينتقل من جيل إلى الجيل الذى يليه . ومع ذلك فقد يكون هناك فى العائلة شخص واحد فقط مصاب . وهذا يمكن أن يحدث إذا وُرِثَ الجين بشكل متنحى ( قد ورثت جينين وراثيّين متنحيين , واحد من كلّ والد ), أو إذا كان هذا الشخص هو المؤسّس لجين متحوِّل تلقائياً .
يسبّب الجين المتحوِّل عيبًا في دورة الحياة السويّة للجلد . وبينما في معظم النّاس, النموّ, الموت و سقوط الجلد الميت يحدث بصورة غير ملحوظة, فإن فى مرضى السّماك تتولّد خلايا الجلد الجديدة بمعدّل أسرع ممّا يمكن أن يسقط , أو إنها تتكاثر بمعدّل طبيعى لكنّ معدّل السقوط بطيء جدًّا . وفي كلتى الحالتين يكون هناك تراكم لجلد قشريّ جافّ .

[esteghfar2]

ما علامات و أعراض السّماك ؟
بالرّغم من أنّ العلامات والأعراض قد تختلف بين الأنواع المختلفة للسّماك, إلا أن جميعًا يميزها جلد قشريّ خشن وجافّ . الخواص الأساسيّة للأنواع الأربعة الرّئيسيّة للسّماك الموروث تُحْصَر في الجدول التالى

نوع السُماك


الإكلينيكيّة السّمات

السُماك الشائع (الدارج)Icthyosis Vulgaris • قد يبدو الجلد طبيعياً عند الولادة
• يصبح الجلد جافًّا , خشناً وقشريّاً تدريجياً, حيث تظهر معظم العلامات و الأعراض بعمر ال5 سنوات
• يمكن أن يؤثّر على كلّ أجزاء الجسم متضمّنًا الوجه و فروة الرّأس . منحنيات الأذرع و الأرجل عادة لا تتأثر .
• خطوط الكفوف ظاهرة بإفراط .
• مصاحب بالتهاب الجلد التحسسى الوراثى (أتوبيك )
.السُماك الرَقائقيّ LamellarIcthyosi• كثيرًا ما يسمى طفل غُريّا (الكولوديون ) حيث يكون عند الولادة مُغَطَّى بغشاء شبيه بالكولوديون يسقط بعد ذلك .
• تحدث تقشرات على الجسم بالكامل, متضمّنًة الثنايا و المنحنيات .
• قد يتسبّب في تراخى الجفون السفلى (الشَتَر) .
• أختبارات ما قبل الولادة في مرات الحمل التالية متاحة في بعض المراكز
فرط التَقَرُّن المصاحَب بانحلال البشرة
Epidermolytic Hyperkeratosis
• الجلد رطب, أحمر, و مؤلماً باللمس عند الميلاد .
• فقاعات مليئة بسّائل قد تتقيح فتسبب رائحة كريهة للجلد .
• تقشرات سميكة شاملة تحدث خلال أيّام قليلة
السُماك المتعلق بجين X الجنسى
X-linked Icthyosis • تقشرات شاملة ظاهرة عند الميلاد أو بعده بقليل .
• تكون القشور أبرز على الأطراف , الرّقبة, الجذع و الأرداف
• قد يسبّب عتامة بالقرنيّة
• يصاحبه نقص انزيم ستيرويد سلفاتيز المنشّط المجود بالخلايا الليفية و زيادة نسبة كبريتات كولسترول بالبلازما .
• وهو يصيب فقط الذّكور .
• وقد يصاحبه مرض خصيوي .

قد يكون السُماك جزء من عيب خلقيّ أكثر شمولاً ( كلهم نادرون جدًّا ) كما في المتلازمات التّالية :

• متلازمة KID ( التهاب القرنيّة, السُماك والصّمم )
• متلازمة CHIME ( ثلامة بالعين, عيوب بالقلب, مرض جلديّ سُماكىّ الشكل , تخلّف عقليّ وعيوب بالأذن )
• متلازمة نيثيرتون Netherton ( السّماك, حُمامَى الجلد, عيوب عمد الشّعر, اعراض الحساسية الوراثية أتوبيك )
• متلازمة Sjogren-Larsson ( السّماك, شلل مزدوج تشنّجيّ, اعتلال شبكىّ صبغي و تخلّف عقليّ )
• داء ريفسم Refsum ( السُماك و اعتلال شبكىّ صبغي ) .
  

  ________________________________________

ما مدى شيوع السُماك و من يصاب به ؟

ما عدا السُماك الشائع , كلّ أشكال السُماك الأخرى نادرة جدًّا . يصيب السُماك الشائع الأفراد بنسبة 1:250 .
ويحدث السماك في كلّ أنحاء العالم كما إنه يؤثّر على ناس من كلّ الأعراق .
________________________________________
ما هى المشاكل التى يسببها السُماك ؟
متوسّط عمر النّاس المصابة بالسُماك يكون فى معدلاته الطبيعية . لكنهم قد يحتاجون لقضاء عدّة ساعات كلّ يوم فى العناية ببشرتهم كى يتمكنوا من ممارسة طبيعية للحياة قدر الإمكان . ومع ذلك فقد يُواجه المصابون بالسُماك الشّديد ,فى مرحلةٍ ما من العمر , بعض من المشاكل التّالية :

• سخونة زائدة - السُماك قد يؤثّر على التحكم السوىّ للحرارة حيث يُقلل القدرة على التعرُق
• حركة محدودة- الجلد القشريّ الجافّ قد يجعل تحريك بعض أجزاء الجسم مؤلماً جدًّا
• العدوى الثانويّة - التّشقّق و انقسام الجلد قد يؤدى إلى عدوى ميكروبية بالجلد و أحيانًا عدوى ميكروبية شاملة
• ضعف السّمع أو البصر- الجلد قد يتراكم ليغطى الآذان أو العيون
  

  ________________________________________

ما هو العلاج متاح ؟

ليس هناك شفاء من السُماك . الهدف الرّئيسيّ للعلاج هوالتّرطيب والتّقشير . هذا يساعد فيمنع الجفاف, القشور, التشقّق وزيادة تراكم الجلد .
يحتاج المصاب بالسماك للاستحمام, ترطيب وتقشير الجلد بشكل منتظم يوميّ . قد يحدّد طبيب الأمراض الجلديّة أو يوصي بالكريمات والمراهم المرطّبة التى تجعل الحالة تحت السّيطرة . في الحالات الشّديدة قد يصف الطبيب ريتينويد عن طريق الفم مثل أسيتريتين ؛ هذا يمكن أن يساعد فى تقليل القشور . المضادّات الحيويّة الشّفويّة (عن طريق الفم) قد توصف إذا حدثت العدوى الثّانويّة .
نصائح الاهتمام بالجلد التّالية تساعد فى العلاج :

• استعمل الكريمات واللوشن على الجلد المبتَل لحبس الرّطوبة به ( خلال 3 دقائق من الاستحمام )
• دلِّك برقّة حجر جلخ على الجلد المبتَلّ للمساعدة في إزالة القشرة السميكة السطحية
• مشط بالفرشاة الشّعر المغسول لإزالة القشور من فروة الرّأس
• كريمات دهن الصّوف (اللانولين) والمنتجات التي تحتوي على اليوريا, حمض اللّبن وأحماض ألفاهيدروكسي قد تساعد على تقشير وترطيب الجلد

[esteghfar2]

هذه صور لانواع السمكية

السّماك الشائع

السّماك المتعلق بجين Xالجنسى

السُماك الشائع

فرط التقرن المصاحب بإنحلال البشرة

السُماك الشائع مع
وضوح مفرط لخطوط الكفوف

[Haiytham]

جزاكي الله خيرا أختي إستغفار على هذا الموضوع القيم , الصور مئلمة فعلا و تجعل القلب يبكي , و لكن ما هي نسبة الشفاء ؟ و هل توجد حالات شفائية من المرض ؟ و هل تؤثر الحمية الغذائية على تحسن الحالة ؟ و ما هي الأطعمة المفيدة و الضارة للمرض ؟
يارب الشفاء لكم أخواني الطيبين

[أبو ريماس]

مجهووود رائع تشكرين عليه مشرفتنا الكريمة استغفار

لا حرمك الله الأجر آمين يا رب العالمين

[عمي جلال]

جزاك الله اختنا الكريمة على المعلومة
ونسأل الله تعالى السلامة والعافية
وشاهدت الصور فهي مئلمة للغاية ...نسأل الله تعالى ان يشفي كل مبتلى

[سعيد مسلم]

جزى الله خير الجزاء
مشرفتنا استغفار
على هذا الموضوع التعريفي
اصعب صوره هي الرابعه لو رأيتها ما حسبتها سمكيه
الهذه الدرجه
؟؟؟!!!
شفاكم الله و عفاكم اخواني

[صابر و حامد]

السلام عليكم
بوركت يا اخت استغفار على الموضوع.

[esteghfar2]

ودي بعض الصور الاخرى للسمكية
وهذه الحالات بتتحسن جدا مع الكريمات المرطبة

السماك الشائع

السماك الشائع أيضا بس الحاله أقوى



صورة يد مريضة بالسماك

[esteghfar2]

وردا على اسئلة أخي هيثم التي تحتاج لموضوع كامل ولكن سأجيب من خلال معرفتي بالمرض
ما هي نسبة الشفاء ؟ و هل توجد حالات شفائية من المرض ؟ و هل تؤثر الحمية الغذائية على تحسن الحالة ؟ و ما هي الأطعمة المفيدة و الضارة للمرض ؟
مبدئيا السمكية مرض عير معدي لايوجد لها علاج حتى الآن فبالتالي لاتوجد حالات شفائية حتى الان ايضا
نسبة الشفاء تتفاوت حسب الحالة لان هناك حالات شديدة وحالات متوسطة وحالات خفيفة ومعظم الحالات تتحسن مع التقدم بالعمر
السمكية يعني جفاف فشرب المياه بكثرة والغذاء الصحي والمفيد والمليء بالفيتامينات له تاثير كبير على الجلد
ولايوجد اطعمة تؤثر على السمكية سواء بالسلب أو الإيجاب