التصلب العصبي المتعدد.. مرض نادر الحدوث

[ابوالوليد المسلم]

التصلب العصبي المتعدد.. مرض نادر الحدوث





الدكتور جابي كيفوركيان






يعرف "التصلب المتعدد" Multiple Sclerosis بأنه مرض التهابي مزمن، ذاتي المناعة Autoimmune، يصيب الجهاز العصبي المركزي (الدماغ والحبل الشوكي).
وأعني بذاتي المناعة، أن جهاز المناعة عند الإنسان، بدلاً من أن تقتصر وظيفته على مهاجمة المواد الغريبة التي تدخل جسمه (الفيروسات والبكتيريا)، يقوم هنا بمهاجمة خلايا الجهاز العصبيالمركزي.
ومن المعروف أن القشرة الدماغية Cerebral Cortex (المسماة أيضاً المادة الرمادية) تتكون من تجمع أجسام الخلايا العصبية. ويخرج من كل جسم خلية عصبية نتوء طويل يشبه الخيط يسمى"المحور" Axon. ويحيط بكل محور غطاء مكون من مادة دهنية عازلة تسمى "ميلين" أو "نخاعين" Myelin. ويسمى هذا الغطاء بالغمد النخاعي Myelin Sheath، وتتمثل وظيفته فيعزل وحماية المحاور من التأثيرات الخارجية، وتوفير الظروف المناسبة لقيام المحاور بنقل الإشارات الكهربائية من خلية إلى أخرى بسرعة وكفاءة عالية. ويسمى المحور المحاط بالغمد "ليفعصبي" Nerve Fiber. ويكون تجمع الألياف العصبية منطقة تسمى "المادة البيضاء".
وتقع المادة البيضاء في الدماغ تحت المادة الرمادية، أما في الحبل الشوكي فتقع خارج (فوق) المادة الرمادية.
ويتمثل مرض التصلب المتعدد في قيام جهاز المناعة بمهاجمة غمد المحور العصبي في أماكن متعددة، ما يؤدي الى إصابتها بالالتهاب وبعد ذلك يتكون مكان الالتهاب ندوب Scars تعرف علمياًباسم "تصلب" Sclerosis. وقد يؤدي الالتهاب في بعض المناطق الى زوال النخاعين Demyelination كلياً، ما يؤدي أحياناً الى تلف المحور ذاته أيضاً.
وهذا يؤدي بدوره الى خلل واضطراب في مقدرة الدماغ على إرسال واستلام الإشارات الكهربائية بين أجزائه المختلفة من جهة، وبينه وبين أجزاء الجسم المختلفة من جهة أخرى. وهذا الخلليؤدي الى ضعف أو فقدان الدماغ والحبل الشوكي لمقدرتهما على القيام بالعديد من وظائفهما العصبية المختلفة (سيأتي شرحها لاحقاً).
وعادة يبدأ مرض التصلب المتعدد في سن الشباب، غير أنه قد يصيب جميع الأعمار وخاصة بين 17-42 عاماً (علماً بأنه سجلت بعض الحالات في سن 9 سنوات من عمر الطفل، إضافة الىبعض الحالات في سن الشيخوخة)، وهو أكثر شيوعاً بين النساء منه بين الرجال بنسبة 1:2,3.
وتبلغ النسبة الانتشارية لمرض التصلب المتعدد على نطاق عالمي بين 0,1 – 0,14 في المئة. وبذلك يبلغ عدد الأشخاص المصابون به على مستوى عالمي نحو 2,4 مليون نسمة. أما فيفلسطين تحديداً، فيقدر فريق الإحصاء العامل في جمعية أصدقاء مرضى التصلب اللويحي في فلسطين (مقرها مدينة نابلس) عدد المرضى المصابون بهذا المرض بنحو 2030 شخصاً.

الصورةالسريرية
تتميز بداية مرض التصلب المتعدد بنوبات من الأعراض الدالة على إصابة الجهاز العصبي المركزي والتي ما تلبث وأن تتلاشى لفترة من الزمن لتعود (عند معظم المرضى) بشكل أشد ومتزايد(مترقي) Progressive ما يؤدي مع الزمن الى تدهور الوظيفة العصبية.
وتعتمد الصورة السريرية على مكان ومدى إصابة الألياف العصبية في الدماغ والحبل الشوكي.
وأود أن أشدد على أنه في نحو 81 في المئة من حالات اصابة الحبل الشوكي تكون هنالك إصابة أيضاً في الدماغ. كذلك أود أن أذكر أن نحو 56-76 في المئة من مرضى التصلب المتعدديصابون في مرحلة من مراحل المرض بتلف الأعصاب الشوكية. وأن نحو 25 في المئة من مرضى التصلب المتعدد يصابون في منطقة العصب البصري في المرحلة المبكرة من المرض، فيحين يصاب 42 في المئة من مرضى التصلب المتعدد في مرحلة من مراحل المرض بأعراض بصرية.
وكما ذكرت سابقاً فإن أعراض وعلامات المرض تظهر على شكل نوبات (هجمات) متعاقبة من الشدة. فتارة نراها تشدد وتارة نراها تخف أو تضعف أو تتلاشى كلياً.
وتسمى الفترة التي تكون فيها أعراض وعلامات المرض في أشدها "نكسة" Relapse، أما الفترة التي تختفي أو تضعف فيها الأعراض فتسمى "خمود" Remission". وتتراوح فترة الخمودمن عدة أسابيع الى عدة أشهر، وأحياناً قد تصل الى سنة.
وأكثر الأعراض والعلامات شيوعاً والتي يشترك فيها معظم المرضى هي:
- تنمل، خدر ووخز.
- ضبابية البصر (الرؤية).
- اضطراب المقدرة على التحرك بحرية.
- اضطراب التوازن.
- ضعف ووهن في العضلات الهيكلية.
- ارهاق.
وأما الأعراض والعلامات الأقل شيوعاً، فهي:
- دوار (دوخة).
- فقدان كامل أو جزئي لحاسة البصر.
- شلل الأطراف السفلى.
- تيبس Stiffness العضلات الهيكلية وخاصة الأطراف.
- اضطراب التحكم في البول والغائط (البراز).
- اضطرابات عقلية ونفسية (نسيان، عدم التركيز، اكتئاب).
- ضعف المقدرة الجنسية (وليس الإنجابية).
- صرع Epilepsy.
- ألم في الأطراف.

وفي ما يلي سأتكلم بالتفصيل عن الأعراض المرضية لكل جهاز من أجهزة الجسم على حدة:
التهابالعصبالبصري:
كما ذكرت سابقاً فإن ربع المرضى المصابون بالتصلب المتعدد، يكون العرض الأول للمرض عندهم هو التهاب العصب البصري وتورمه نتيجة ذلك. وغالباً ما يصاب أحد العصبين البصريين(احدى العينين) فقط، أي من النادر أن تصاب كلتا العينين في آن واحد. ويسبب التهاب العصب البصري الأعراض التالية: ألم خلف مقلة (كرة) العين، عمى الألوان وأحياناً الفقدان الكامل لحاسةالبصر.
كذلك قد تصاب كلتا العينين، ما يؤدي الى ازدواج الرؤية Diplopia، ألم في كلتا العينين ورأرأة Nystagmus وقد يعاني المريض من وميض (شرارة) في العين Phosphene.
التهابالحبلالشوكي:
يؤدي التهاب الحبل الشوكي Myelitis إلى مجموعة من الأعراض والعلامات. وأكثر الأقسام من الحبل الشوكي المعرضة للإصابة بالتصلب المتعدد هو القسم الرقبي Cervical .
وتصاب الأعصاب الحسية والحركية والمستقلة Autonomic (التحكم بالبول والغائط) بفقدان حاد وجزئي لوظائفهم. (سأتكلم عن ذلك لاحقاً).
التعبوالإرهاق:
يعاني نحو 91 في المئة من مرضى التصلب المتعدد من التعب والإرهاق نتيجة أدنى جهد جسدي وعقلي. وعادة ما يصف المريض حالته بالكسل وعدم المقدرة على العمل وبذل أي جهد فكريأو جسدي (فقدان الطاقة). وهذا كله قد يسبب فقدان المريض لوظيفته وعمله. وقد تفقد ربة البيت مقدرتها على القيام بواجباتها اليومية والعائلية. (يجب عدم الخلط بين الإرهاق والتعب هنا، وبينعدم وجود الرغبة والدافع للعمل عند المريض/ة المصاب/ة بالاكتئاب والذي سيأتي شرحه لاحقاً).
تشنجالعضلات:
قد يؤدي تلف الألياف العصبية في الجهاز العصبي المركزي الى نوبات من تقلص وتشنج أو تيبس Stiffness العضلات الهيكلية، ما يؤدي الى الشعور بالألم وعدم المقدرة على الحركة بحرية.
الألموالأوجاع:
ظاهرة الألم والأوجاع شائعة جداً عند مرضى التصلب المتعدد، وتكون إما كنتيجة لتشنج العضلات المذكورة سابقاً، أو نتيجة الاعتلال العصبي Neuropathy الذي يصيب الألياف العصبيةالمركزية، ويكون على هيئة وخز أو طعن بالخنجر أو حرقة.
اضطرابالحركة:
إضافة الى عدم المقدرة على الحركة بحرية نتيجة تشنج العضلات المذكورة سابقاً، قد يعاني المريض من فقدان التوازن والتناسق الحركي، مما يجعل السير والحركة صعبة نوعاً ما.
وتكون صعوبة التحرك والتنقل من مكان الى آخر على شكل ثلاث صور، هي: ترنح Ataxia، رعاش Tremor ودوار Vertigo.
الإدراكوالمعرفة:
في حال كون التصلب المتعدد شديد الوقعة على المريض، نراه يعاني من النسيان واضطراب التفكير والتركيز والانتباه، وبالتالي يعاني من الارتباك Confusion. وقد تكون هذه المشاكل إمامؤقتة وعابرة أو دائمة وراسخة.
التحكمفيالبولوالبراز:
وقد يعاني المريض المصاب بالتصلب المتعدد من عدم المقدرة على التحكم بعمليتي التبول والإخراج. وهذه تكون إما على شكل صعوبة في التبول والإخراج (إمساك)، أو على النقيض على شكل سلس البول والغائط.
الصرع:
سجلت بعض الحالات من نوبات الصرع Epilepsy عند بعض المرضى المصابون بالتصلب المتعدد.
الوضعالنفسي:
قد يعاني المريض نتيجة المشاكل الصحية المذكورة أعلاه من الإحباط والحزن والقلق والأرق والرغبة في الانعزال وفقدان الشهية للأكل (وبالتالي فقدانه للوزن) وفقدانه للرغبة الجنسية، وللدافععلى العمل وعدم التركيز. وقد تساوره أفكار انتحارية.. وكل ذلك يتفق مع الصورة السريرية للاكتئاب.
أسبابالمرض
ما زال سبب قيام جهاز المناعة بمهاجمة خلايا الجهاز العصبي المركزي غير معروفاً حتى تاريخ كتابة هذا الموضوع وما زال الأطباء يجهلون سبب إصابة بعض الناس بمرض التصلب المتعددونجاة الآخرين منه.
ومع ذلك فإن الأطباء يعتقدون بأن العوامل الجينية (المورثاتية) والبيئية (عوامل خارجية) مجتمعة قد تلعب دوراً في نشوء هذا المرض، أو تجعل الفرد معرضاً للإصابة به أكثر من غيره منالناس، وهذه العوامل هي:
العواملالجينية:
لا يعتبر مرض التصلب المتعدد بأنه مرض جيني، لأنه لا يوجد جين (مورث) واحد مسؤول عن حدوثه، ولا يورث بطريقة مباشرة، مع أن بعض الدراسات والأبحاث أشارت الى أن أقاربالشخص المصاب بالتصلب المتعدد أكثر عرضة للإصابة به مقارنة مع غيرهم من الناس. وتبلغ نسبة إصابة الطفل بالتصلب المتعدد في حال معاناة أحد أبويه من المرض، نحو 2 في المئة.
الجنس:
مرض التصلب المتعدد أكثر شيوعاً بين النساء منه بين الرجال بنسبة 1:2,3.
السن:
الأشخاص الذين ينتمون إلى الفئة العمرية بين 17 و 42 عاماً أكثر عرضة للإصابة بالتصلب المتعدد مقارنة مع غيرهم من الفئات العمرية.
العدوى:
قد تؤدي العدوى بالحمى الغدية Glandular Fever (والمسماة أيضاً بداء "وحيدات النواة الخمجي" Infectious Mononucleosis) الى حدوث مرض التصلب العصبي المتعدد.
البيئة:
أشارت الدراسات العديدة أنه كلما ابتعد الإنسان عن خط الاستواء كلما زادت إمكانية إصابته بالتصلب المتعدد، فمثلاً سكان كندا وشمال الولايات المتحدة والدول الاسكندينافيه أكثر عرضةللإصابة بالمرض مقارنة مع سكان ماليزيا والإكوادور.
أمراضمعينة:
هنالك بعض الأمراض التي يكون الأشخاص المصابون بها أكثر عرضة للإصابة بالتصلب المتعدد مقارنة مع غيرهم من الناس، أذكر منها على سبيل المثال لا الحصر: أمراض الغدة الدرقية،داء السكري من النوع الأول، والتهاب الأمعاء المزمن (التهاب الأمعاء التقرحي على سبيل المثال لا الحصر).
فيتامين"D":
أشارت بعض الدراسات الغربية الى أن نقص فيتامين "D" في الجسم يؤدي الى إمكانية إصابة الشخص بالتصلب المتعدد. غير أن دراسة قام بها كاتب هذا المقال (الدكتور جابي كيفوركيان)وزميله الدكتور علي ازحيمان في القدس المحتلة وضواحيها عام 2010، أشارت الى أن 99,1 من نساء القدس المحتلة يعانين من نقص فيتامين "D" غير أن نسبة اصابتهن بمرض التصلبالمتعدد كانت 0,001 في المئة. وهذه النتيجة تدل على أنه لا علاقة لنقص فيتامين "D" بالتصلب المتعدد.

أنواعالتصلبالمتعدد
من الصعب جداً التنبؤ بمسار أعراض التصلب المتعدد، إذ أن عند بعض المرضى تبدأ الأعراض بالتطور لتسوء وتزداد شدة مع مرور الزمن، في حين عند البعض الآخر تظهر الأعراضوتتلاشى على نحو دوري.
وكما ذكرت سابقاً فإن الفترات التي يتم فيها اشتداد أعراض المرض تسمى "انتكاس" Relapse، أما الفترات التي يتم فيها غياب وتلاشي الأعراض فتسمى "خمود" Remission. وبناء علىذلك فمن الممكن تقسيم التصلب المتعدد الى ثلاثة أنواع، هي:
-تصلبمتعددانتكاسيوخمودي:
يعتبر التصلب المتعدد الانتكاسي الخمودي Relapsing-remitting أكثر أنواع المرض شيوعاً، ويتميز بحدوث انتكاسات عديدة وخمود متكرر. وقد يستمر الانتكاس لمدة أيام، أسابيع أو حتىأشهر. وفي فترة الانتكاس هذه قد تتكرر نفس الأعراض السابقة، أو قد تظهر أعراض جديدة.
وبعد كل انتكاسة قد يتعافى المريض كلياً، وقد سجلت حالات تحسنت فيها الأعراض غير أنها لم تختفي تماماً.
-تصلبمتعددمترقيثانوي:
يعتبر التصلب المتعدد المترقي الثانوي Secondary-Progressive الثاني من حيث الحدوث (بعد النوع السابق). ويتميز بتدهور الوضع الصحي بشكل ثابت، مع حدوث أو عدم حدوثانتكاسات. وقد أشارت الدراسات العديدة الى أن هذا النوع من المرض يحدث بعد 15-20 عاماً من بدء الأعراض والعلامات الأولى للمرض.
-تصلبمتعددمترقيأولي:
يعتبر التصلب المتعدد المترقي الأولي Primary - Progressive نادر الحدوث. ويتميز هذا النوع بتدهور الوضع الصحي بشكل ثابت دون حدوث انتكاس أو خمود ملحوظين.
-التصلبالمتعددالحميد:
في حال اختفاء أعراض المرض لمدة تتراوح بين 10-15 سنة، تسمى الحالة "تصلب متعدد حميد" Benign. وهذا النوع من المرض يتميز بعدد ضئيل من الانتكاسات يتبعها تحسن كامل كلمرة.
وأود أن أشدد على أنه لا يوجد شفاء من مرض التصلب المتعدد. فمن المحتمل أن تعود أعراض المرض بعد سنين طويلة من اختفاؤها.

الفحوصاتالتشخيصية
لا يوجد فحص معين (سواء كان مخبري أو غير مخبري) لتشخيص التصلب المتعدد، لذلك يعتمد التشخيص على نفي واستثناء وجود أمراض ذاتية المناعة أو أمراض أخرى. لذلك تجرى أولاًالفحوصات المخبرية والشعاعية الخاصة بأمراض أخرى، وفي حال دلت هذه الفحوصات على عدم وجود هذه الأمراض، يبقى المجال مفتوحاً أمامنا لتجميع الصورة السريرية والتاريخ المرضيواستنتاج التشخيص المطلوب.
ومن هذا المنطلق تجرى فحوصات مخبرية (دم) وشعاعية، CT وبزل قطني Lumbar Puncture (فحص السائل المخ-شوكي) وصورة MRI وذلك لتأكيد أو نفي وجود أمراض أخرى عداداء التصلب المتعدد.
العلاج
بما أن السبب المباشر والدقيق للإصابة بداء التصلب المتعدد ما زال مجهولاً، فإن الوقاية منه أو علاجه يبقيان صعبا المنال. لذلك يقتصر التدخل العلاجي على تخفيض شدة الأعراض والتقليلمن حدوث "الانتكاسات" وإطالة مدة استمرار فترة "الخمود".
أما الأدوية التي تستخدم أثناء الانتكاسات للتخفيف من الالتهاب الذي يصيب الأعصاب (أثناء النوبة) هي الستيرويدات القشرية Corticosteroids، ومن أهم هذه الأدوية "البردنيزون" Prednisone (عن طريق الفم)، و"الميثيل برودنيزولون" Methylprednisolone (عن طريق الوريد).
أما الأدوية التي تستخدم للتقليل من حدوث الانتكاسات وتبطئ من سرعة تقدم المرض، هي "الانترفيرون" Interferon و "الناتاليزمب" Natalizumab وأدوية أخرى لا مجال لذكرها هنا،ناهيك على أن هذه الأدوية تكون مصحوبة بتأثيرات جانبية، لذلك يجب أن تجرى للمريض فحوصات معينة قبل استخدامها (لا مجال للتوسع في شرحها هنا). كذلك من الممكن ممارسة العلاجالطبيعي Physiotherapy وتناول الأدوية المضادة للألم ولتقلص العضلات.
وفي حال معاناة المريض من عدم المقدرة على التحكم بالبول والاكتئاب في وقت واحد، فمن الممكن وصف الأدوية التي تعالج الاكتئاب وسلس البول في وقت واحد.
وأخيراً ودائماً يجب أن لا ننسى أن الدعم المعنوي والحب والحنان هم من أهم العوامل التي تخفف من معاناة المريض. والله الشافي.