الصدفية البثرية الشاملة Generalised Pustular Psoriasis

[أم عبد الله]

الصدفية البثرية الشاملة Generalised Pustular Psoriasis

ما هى الصدفية البثرية الشاملة ؟
الصدفية البثرية الشاملة هى شكل نادر من الصدفية يظهر فى صورة بثور واسعة الإنتشار على جلد أحمر ومؤلم عند اللمس . وقد تظهر رقع واسعة الانتشار على أي جزء من الجسم . ويعرف المرض أيضاً بإسم الصدفية البثرية الشاملة الحادة ل Von Zumbusch .
وهناك أيضاً شكل آخر لهذا المرض يعرف بإسم " الصدفية البثرية الموضعية " وتظهر على اليدين أو القدمين وتسمى ايضاً "البُثار الكفى الأخمصى" plamoplanter pustulosis . وهذه تحتاج إلى تمييزها عن الشكل المحدود موضعياً من الصدفية البثرية الشاملة .

ما أسباب حدوث الصدفية البثرية الشاملة ؟
في معظم المرضى لا يمكن إيجاد أي سبب محدد أى أن الصدفية البثرية الشاملة تلقائية الحدوث (مجهولة السبب ).
يكون عند بعض المصابين بالصدفية البثرية الشاملة تاريخ مرضى مسبق للإصابة بالصدفية المزمنة ذات اللويحات ( وهو النوع الشائع من الصدفية الذى يتميز بوجود رقع قشرية حمراء عنيدة) . وبالرغم أن في الكثير من الحالات لايمكن الإستدلال على أى سبب ( تلقائية الحدوث )، إلا أن فى بعض الحالات قد يشك فى بعض العوامل المتهمة كزناد لظهور المرض :

• الإنقطاع المفاجئ للعلاج بالكورتيكوستيرويد حقناً أو فموياً .
• بعض الأدوية (الساليسيلات ، الليثيوم ، إندوميثاسين ، اليود و بعض أدوية ارتفاع ضغط الدم من عائلة ال beta-blockers) .
• تركيبات موضعية قوية مهيِّجة مثل القار ، ديثرانول واستعمال الكورتيكوستيرويد الموضعى ذو قوة الفاعلية الشديدة تحت الإغلاق .
• العدوى الميكروبية .
• الحمل .

ما هي الأعراض والعلامات ؟

• في البداية جلد المريض يصبح جاف ، أحمر وهاج ومؤلم عند اللمس .
• قد يشكو المريض من حُمَّى ، رعشة ، صداع ، معدل نبض سريع مع فقدان الشهية ، غثيان وضعف في العضلات .
• خلال ساعات تظهر بثور قطرها 2-3 ملم وتحتوي على سائل صديدي غير ملوَّث على أجزاء من الجسم خاصة الثنايا و المنطقة التناسلية .
• بعد يوم واحد تقريباً تلتحم البثور وتُكوِّن بقع بحيرية من الصديد ، تجف بعد ذلك وتتقشر تاركة خلفها سطح لامع و أملس قد تظهر عليه مجاميع جديدة من البثور . مجموعات متتالية من البثور الجديدة قد تظهر وتتمزق كل أيام أو أسابيع قليلة .
• بداية المرض المفاجئة يمكن أن تكون بمثابة إنذار . فإذا تغلب و تعدى المريض الطور الحاد من المرض ومضاعفاته ، يحدث خمود للمرض خلال أيام أو أسابيع ، و نجد أن الصدفية تعود إلى حالتها السابقة أو أن تنشأ حُمامَى الجلد erythroderma .
• معاودة المرض شائعة .

ما هو العلاج المتاح ؟
الصدفية البثرية الشاملة يمكنها أن تهدد الحياة لذلك تتطلب عادة دخول المستشفى . الهدف الأساسي هو منع فقدان المزيد من سوائل الجسم ، ضبط درجة حرارة الجسم وعمل توازن للأملاح والكهارب (electrolytes) ؛ فالحالة تتميز بانخفاض في مستوى الكالسيوم في الدم وتغيرات أخرى بأختبارات الدم تشمل انخفاض نسبة الزنك و بروتين الألبومين بالبلازما ، ارتفاع سرعة الترسيب (ESR) في الدم ، زيادة عدد كريات الدم المتعادلة (neutrophils) وانخفاض عدد الخلايا الليمفاوية (lymphocyte) وزيادة مستوى اللاكتيت .

المناطق المصابة تعالج بوضع كمادات مرطبة موضعية . قد تستعمل المضادات الحيوية إذا كانت العدوى البكتيرية واضحة . في الحالات الشديدة أو في حالة الانتكاسات المتكررة التى ترهق المريض تستخدم الأدوية الشاملة وتتضمن :

• الريتينويد عن طريق الفم مثل (acitretin) من مشتقات فيتامين (أ) .
• في بعض الأحيان قد يلزم إعادة استخدام الكورتيكوستيرويد عادةً لفترة مؤقتة .
• الأدوية الأخرى مثل ميثوتريكسات methotrexate ، سيكلوسبورين cyclosporine ، ثيوجوانين-6 6- thioguanine و هيدروكسي يورياhydroxyurea قد استخدمت و نتائجها إلى حد ما .
• العلاج الضوئى (الإشعاع الفوق بنفسجي) وخاصة متحدة مع سورالين psoralens (PUVA) ، وتستخدم عادة بعد يكون المريض استقرت حالته باستخدام (acitretin) .

ما هي مضاعفات المرض ؟
قد تحدث الوفاة نتيجة فشل قلبى رئوي للمريض خلال مرحلة الطفح الحادة ، لذلك من المهم البدأ فى العلاج المبكر . المرضى الكبار السن أكثر عرضة لمضاعفات . تشمل المضاعفات :

• العدوى البكتيرية الثانوية .
• اضطرابات توازن البروتين والكهارب وخاصة إنخفاض مستوى الالبومين والكالسيوم .
• اضطراب وظائف الكبد والكلى .
• سوء امتصاص المواد الغذائية والأدوية العلاجية .
• التهاب المفاصل .