[خويلد الجزائري]

التهاب الجلد والعضلات الشبابي
Juvenile dermatomyositis
يحدث في الطفولة، حيث أن له نفس الأعراض كما في الشكل الكهلي مع بعض الاختلاف:
ظاهرة رينود: نادرة عند الأطفال.
إصابة العضلات: أشد من الشكل الكهلي. الإنذار في الأطفال أفضل من البالغين.
المظاهر الجلدية:
المظاهر الجلدية الموضعية هي:
حمامي مزرقة حادة، لطاخات حمامية متقشرة وآفات شروية. تظهر في أي مكان من الجلد خاصة على الوجه مع تورم أجفان.
المظاهر الجلدية الأخرى تقلد الذئبة الحمامية المنتشرة وقد تؤدي لضمور وتوسع الشعريات الدموية وتكلسات تحت الجلد أو تصلب جلد.
تكون الآفات الجلدية في الحالات المزمنة بشكل:
حطاطات متقشرة حزازية مع توسع الشعريات الدموية وضمور مزرق تشبه الحزاز المسطح خاصة على الظهر، اليدين، الركبتين والسطوح الباسطة.
في الأطراف هذه الآفات قد تبدي تصبغ وتكلس.
الأغشية المخاطية للفم يبدي آفات شبه قلاعية.
إصابة الفروة تؤدي إلى حاصة ضمورية غير عكوسة.
المظاهر العضلية:
غالباً تصاب عضلات الأطراف الدانية التي تصبح متورمة ومؤلمة وحمضة، حيث أن التغيرات الالتهابية تنتهي بتشوهات انكماشية.
المظاهر الجهازية:
إن شدة تلك الأعراض تعتمد على مدى الإصابة العضلية وتشمل تلك: عسرة التنفس ـ عسر البلع، اضطرابات النظر ـ التهاب عضلة القلب ـ ضخامة كبدية طحالية واعتلال العقد اللمفية.
التغيرات العينية: نتحات تشبه ندف القطن ونزف يظهر في فحص العين بالمنظار العيني.
الموجودات المخبرية:
فقر دم ناقص الصباغ ـ فرط الكريات البيض وزيادة سرعة التثفل "ESR ".
الاختبارات المصلية للإفرنجي سلبية على عكس الذئبة الحمامية التي تبدي اختبارات إيجابية.
بيلة بروتينية البومينية وبيلة دموية .
اختبار خلية الـ "LE " سلبي.
أنزيمات الأنسجة مثل الالدوليز ـ كريا تينين كينيز ـ والفوسفوكينيز مرتفعة.
التشخيص التفريقي:
الذئبة الحمامية الجهازية ـ تصلب الجلد ـ الحمرة والمرض العضلي الوخيم (Myasthenia gravis).
طرق التشخيص:
الصورة السريرية: إصابة الجلد والعضلات والأعضاء الأخرى .
خزعة العضلات: مشخصة عادة وتبدي تغيرات تنكسية في العضلات مع تشظي وتنكس وضمور مع تجوفات وارتشاح لمفاوي.
التشريح المرضي:
النسيج الضام سميك وكثيف وزيادة في السماكة.
الكولاجين يبدي: وذ مة ـ تجانس ـ تليف ـ تصلب.
تدمير الألياف المرنة.
البناء الغدي ضامر.
طرق المعالجة: معالجة التهاب الجلد والعضلات غير مرضية عادة بسبب المعدل العالي للوفيات المعالجات المتوفرة هي الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة.

تصلب الجلد
Scleroderma
مرض النسيج الضام هو مرض مناعي ذاتي يتصف بسماكة جلدية بسبب التغيرات في النسيج الضام الجلدي. المرض إما موضعي يصيب الجلد فقط أو جهازي يصيب الجلد والأعضاء الأخرى.
أشكال تصلب الجلد:
1 ـ القشيعة( Morphea )
تتصف بوجود بقع بيضاء مفردة أو متعددة بيضا وية الشكل مرتفعة قليلاً وثابتة ومتسمكة بشكل رئيسي على الجذع والأطراف. الآفات الجلدية ذات حواف مزرقة أو مفرطة التصبغ أو ناقصة التصبغ.
القشيعة ذات سير مزمن جداً وقد يستغرق الشفاء العفوي سنوات مخلفاً ضموراً باقياً وتصبغ.
الأشكال السريرية للقشيعة:
القشيعة الخطية: تحدث بشكل رئيسي عند الأطفال والأعمار الصغيرة.
المظاهر الجلدية: هي بقع متسمكة بيضاويـة مع حواف مزرقة مرتفعة قليلاً. تصلب الجلد عند الأطفال عادة يترافق مع ضمور عضلي أو عظمي وأحياناً مع الشوك المشقوق (Spina bifeda).

الشكل رقم 297: القشيعة

القشيعة النقطية (Guttate) : آفات صغيرة متصلبة مدورة، متعددة تحدث على الصدر والجذع.
2 ـ تصلب الجلد المنتشر (Diffuse scleroderma) :
هو مرض تصلبي مناعي ذاتي يصيب الإناث في أواسط العمر. الإصابة المتعددة للأجهزة وزيادة أضداد النوى يميز هذا المرض.
المظاهر السريرية:
تختلف جداً حسب العضو المصاب، يوجد ضمور بنقص الدورة الدموية في عدة مواقع جلدية والأعضاء الأخرى.
المظاهر الجلدية:
الآفات الجلدية هي بشكل لويحات كبيرة على الصدر والأطراف ذات الصورة السريرية للقشيعة والآفات تترك مناطق ليفية، مصطبغة، ضمورية، بينمـا الأشكال الأخرى قد تتظاهر بالشـكل العنقودي.
الانكماش الضموري في الجلد وتحدد الحركة خاصة حول الفم، يؤدي إلى تجعدات حول الفم وفم صغير صعب الفتح.
الانكماش الضموري في الأجفان المترافق مع تحدد في حركة الجلد، وهو مظهر شائع يظهر توسع الشعريات الدموية خاصة على الوجه واليدين.
التصبغ المعمم كما في داء «أديسون» قد يرافق بعض الحالات.
نقص الدورة الدموية بالأصابع يؤدي إلى احتشاءات دقيقة مجهرية في الأصابع، غياب بصمة الأصبع مع الصفات وتوسع شعريات طيات الأظافر وأخيراً قد يؤدي ذلك إلى بتر الأصبع وضمور الأظافر مع تقرح وموات بالأنسجة.
المظاهر الهيكلية:
ألم مفصلي ـ تورم ـ التهاب في العضلات والتهاب متعدد بالمفاصل.
اعتلال عضلي يسبب الإصابة العضلية يؤدي إلى تحديد الحركة وانكماش يؤثر على المضغ.
الجلد في الوجه يصبح رقيقاً وشبه ورقي مؤدياً لأنف منقاري ومظهر الوجه المقنّع.
نخر بالعظام ونقص الكلس بالعظام وترسبه على العضلات من المظاهر الشائعة.
المظاهر الجهازية:
تليف عضلة القلب.
ظاهرة رينود إيجابية.
ضيق بالتنفس نتيجة إصابة الرئة.
عسر البلع ومراجعة الأطعمة وضيق في الأثني عشر.
التهاب بالمفاصل.
ارتفاع حاد لضغط الدم.
طرق التشخيص:
المظاهر الجلدية والجهازية هي عوامل تساعد على التشخيص.
ظاهرة رينود وتصلب الأصابع.
زيادة سرعة التثقل.
"LE Cell" نادراً ماتكون إيجابية.
"ANA "مضاد النوى بالإضافة للظواهر الأخرى تساعد على التشخيص.
"BFP" التجربة المصلية للزهري قد تكون إيجابية.
تجربة الومضان المناعي: ظهور ومضان على شكل خيط في الأنوية.
المضاعفات:
تقرحات جلدية.
تصلب المفاصل.
ضيق تنفس نتيجة إصابة العضلات التنفسية.
الموت عادة نتيجة الفشل الكلوي أو القلب.
طرق المعالجة:
المعالجة عادة غير مرضية.
المعالجة العرضية: مسكنات ومضادات التهاب (Isobrufen) قد تخفف ألم المفاصل والعضلات.
تمارين عامة (معالجة فيزيائية).
تدفئة وحمامات ساخنة.
تغذية عالية البروتين.
الأدوية:
خلاصات الغدة الدرقية ـ مضادات الهيستامين ـ فيرسينيت الكالسيوم ـ ثنائية الصوديوم ـ بارامينو بنزويك ـ البوتاسيوم. هي بعض من الأدوية التي تستخدم في المعالجة، يوجد عدة تقارير فيما يتعلق بالقيمة الحقيقية لهذه الأدوية لكن بعضها غير مقنع.
الستيرويدات القشرية وكابتات المناعة ذات قيمة محدودة.
الكلوروكوين 250 ملغ يومياً لمدة ثلاثة أشهر قد تبدي بعض التحسن.

التصلب الحزازي
Lichen sclerosus
هو مرض النسيج الضامي مناعي تصلبي، يصيب كل الأعمار ـ ويترافق مع أضداد ذاتية (أضداد نوعية للعضو).
المظاهر السريرية:
الآفة الأولية هي حطاطات مضلعة بيضاء مرتفعة قليلاً مع انخفاض مركزي يمثل انسداد جرابي.
البرفرية هي أيضاً من مظاهره وتنجم عن ضياع الدعم الوعائي كنتيجة لتنكس الكولاجين بالأدمة.
الأماكن الشائعة للإصابة هي الظهر وأمام الجذع. المناطق التناسلية الشرجية قد تصاب مؤدية إلى تصلب وضمور في المناطق التناسلية والشرجية.
التغيرات النسجية مميزة. وتشمل ضموراً وتنكس تميعي في الطبقة القاعدية، ضمور الأدمة، فرط التقرن وانسداد جرابي كما في الذئبة الحمامية.
الورم الليفي الشبابي
Juvenile fibromatoses
يشمل مجموعة من الأمراض السريرية المحددة التي تصيب الجلد.
الورام الليفي الشبابي يصيب الرضع والأطفـال ويتميز بفعالية محددة تكاثرية في الخلايا المصورة لليف (Fibroblasts) .

الشكل رقم 298: الورم الليفي الشبابي

يوجد ميل للنكس الموضعي ولكن لاتنتشر هذه الافات كتلك التي تحدث في الساركومات الليفية.
عدة اشكال في الورم الليفي تصيب الرضع والأطفال هي:
1 ـ داء الورام الليفي العضلي عند الرضع.
2 ـ الورم العجائبي الليفي عند الرضع.
3 ـ الورام الليفي الزجاجي الشبابي.
4 ـ الورام الليفي الأصبعي عند الرضع .
5 ـ الأورام الليفية الصفافية المتكلسة.
6 ـ الورم الجذعي الليفي بالخلايا العرطلة.

الورم الليفي الطفلي (عند الرضع )
Infantile fibromatoses
الورم الليفي العضلي الطفلي هو مرض النسيج الضام نادر جداً، يصيب الرضع وقد يوجد عند الولادة ويستمر بالظهور حتى عدة سنوات.
المظاهر السريرية:
الآفات تنجم عن زيادة نمو النسيج الليفي مشكلاً عقيدة في النسج تحت الجلد والعظام وخاصة الرأس والعنق والجذع.
العقيدات الحشوية قد تصيب الكبد، القلب، الرئتين وقد تكون العقيدات مطاطية أو قاسية وقد تكون سطحية أو عميقة، لكن إذا أُصيبت الأحشاء فإن الرضيع سوف يموت عادة خلال عدة شهور.
المعالجة:
المشاركة بين المعالجة الكيمائية " فنكرستين والاكيتنوميسين ـ د ـ وسيكلوفوسفاميد " قد تعطي نتائج جيدة.

الورم العجابي الليفي عند الرضع
Fibrous hemartoma
يبدأ بشكل آفة مفردة تصيب الأولاد الذكور أكثر من الإناث ويتظاهر عند الولادة أو يحدث خلال 3 سنوات الأولى من الحياة. المكان الأكثر شيوعاً للإصابة هو المنطقة الإبطية والكتف ويليها الخاصرة.
تظهر الآفة بشكل كتلة تحت الجلد، تتضخم بشكل متقدم حتى حجم 15سم.
النكس بعد الاستئصال متكرر وإذا تركت بدون علاج قد يحدث الهجوع العفوي.

الأورام الليفية الهيلانيه (الزجاجية) الشبابية
Juvenile hyaline fibromatoses
هو اضطراب في تصنيع الجليكوزامينوجليكان.
المظاهر السريرية:
تظهر الآفة الجلدية عند الولادة أو تحدث في الطفولة الباكرة. قد يوجد حطاطات أو عقيدات صغيرة لؤلؤية، خاصة على الوجه والعنق. الأورام تحت الجلد الضخمة قد تحدث أيضاً.
قد تكون الأورام قاسية أو طرية، متحركة أو ثابته، وقد تكون متقرحة.
فرط تصنيع اللثة يوجد بشكل شائع ، والانكماشات الانعطافية في الأصابع والمرفقين والوركين والركبتين قد تحدث.
الآفات الحالة للعظم قد تحدث في القحف، والعظام الطويلة والسلاميات تؤدي إلى انكماشات مفصلية.
العضلات قد تتطور بشكل سيء.
التغيرات النسجية تبدي اندخال مادة هيالنية (زجاجية) غير مميزة الشكل وقد تستمر الحالة حتى البلوغ ويؤدي ذلك إلى انكماشات مفصلية وعجز.